1) Généralités
Déf : acrosyndrome vasomoteur permanent.
Physiopathologie : stase capillaro-veinulaire par ouverture permanente des anastomoses artério-veineuses (anormalement développées et nombreuses).
Épidémiologie 1B : pathologie fréquente +++
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| coloration permanente et indolore des extrémités | – |
A ) Clinique
Terrain
– femmes minces (maigre, longiligne et parfois anorexique 2)
– début à l’adolescence +++
– ± antécédents familiaux 2
Signes cliniques
– cyanose ou érythème + froideur des extrémités
– atteinte bilatérale et homogène
. mains et pieds +++
. rarement atteinte du nez et des oreilles 2
– ± œdème, ± moiteur
– aspect infiltré et « élastique » (aspect matelassé en coton) lors de la palpation ( perception à la racine des doigts ++ )
– pas de douleur
– exacerbé par le froid et la déclivité
– ± phénomène de Raynaud, livedo physiologique
B ) Paraclinique
Aucun examen complémentaire pour le diagnostic positif.
La capillaroscopie, si elle est réalisée, montre une stase veinulo-capillaire avec capillaires dilatées sur leur partie efférente (absence de mégacapillaire).
C ) Diagnostic différentiel 2
Acrorighose 1A : sensation de froid permanente et symétrique des extrémités, sans signes objectifs.
Cyanoses liées à une hypoxie chronique (insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire, etc.)
Œdème bleu de Charcot :
– cyanose unilatérale d’un membre
– pathomimie (grattage volontaire du membre)
– contexte hystérique
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
Pathologie bénigne, possibilité d’amélioration avec l’âge.
B) Complications
– Préjudice esthétique
– Engelures
– Dysesthésies des doigts
– Mycoses péri-unguéales
– Retard de cicatrisation
– Polyarthrite vasomotrice
4) PEC 2
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Mesures générales
– Psychothérapie
– Protection contre le froid
– Maintien d’un poids optimal
– Arrêt de toute intoxication tabagique
– Evitement de traumatisme aggravant
– Eviction de tout médicament aggravant tels que les traitements vasoconstricteurs généraux (bêtabloquants, dérivés de l’ergot de seigle), ou locaux (vasoconstricteurs nasaux)
-
Traitement médical
– Inhibiteurs calciques (période hivernale, association de phénomène de Raynaud)
– ionophorèse en cas d’hyperhidrose associée
