Endocrino – Neurologie – Onco
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 242
1) Généralité 1A
Déf : tumeur bénigne de l’hypophyse, fonctionnelle (c’est-à-dire sécrétante) ou non.
Etiologie 0 : isolé +++, ou dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome tumoral hypophysaire Syndrome d’hypersécrétion hormonale Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire |
IRM |
A ) Clinique
L’expression d’un adénome hypophysaire est variable en fonction de la taille, localisation de l’adénome, de son caractère fonctionnel ou non. Schématiquement, on regroupe les signes dans 3 syndromes :
- Syndrome tumoral : lié à l’augmentation du volume hypophysaire
Céphalées rétro-orbitaires
Compression du chiasma optique : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie temporale
Apoplexie hypophysaire : urgence diagnostique, tableau neurologique brutal
– Signes précédents, sd confusionnel ou méningé, coma 1A
– Céphalées, vomissements ± troubles de l’oculomotricité, BAV (urgence chirurgicale!) 1B
- Syndrome d’hypersécrétion (cf. articles dédiés)
Hyperprolactinémie +++
Acromégalie
Maladie de Cushing
Hyperthyroïdie
- Insuffisance hypophysaire: panhypopituitatisme souvent (pâleur, phanères fragiles), avec PRL conservée voire élevée.
Cet effet est lié à la compression de la tige pituitaire où passent les hormones hypothalamiques, la prolactine est la seule hormone sous rétro-contrôle majoritairement négatif (hyperPRL de déconnexion)
Insuffisance gonadotrope : troubles de la libido, des règles, infertilité, atrophie gonadique
Déficit corticotrope : insuffisance surrénalienne moins sévère pour l’aldostérone
Déficit thyréotrope : hypothyroïdie modérée
Déficit somatotrope : retard de croissance chez l’enfant, multiples accidents hypoglycémiques
B ) Paraclinique
IRM : il distingue les micro-adénomes (<10mm) des macro-adénomes (>10mm). On peut parfois observer une déviation de la tige pituitaire controlatérale à la lésion.
C ) Diagnostic différentiel
En imagerie, un adénome hypophysaire peut être confondu avec de nombreuses autres tumeurs ou infiltrations : craniopharyngiome ou méningiome intrasellaire, métastases, granulomatoses…
3) PEC 1A
A ) Bilan
Il est nécessaire pour tout patient porteur d’un adénome hypophysaire d’explorer tous les axes hypothalamiques. Ce bilan est bien sûr à adapter au contexte (clinique évocatrice, adénome découvert sur insuffisance ou hypersécrétion…)
| Axe touché | Diagnostic d’insuffisance |
|---|---|
| Corticotrope | Test à la métopirone : composé S <100 ng/mL Test à l’insuline : cortisol < 200 ng/mL Cortisolémie à 8h < 30 ng/mL Test au synacthène : cortisol < 200-250 ng/mL Test à la CRH : cortisol < 200 ng/mL |
| Thyréotrope | T4L diminuée TSH normale |
| Gonadotrope | Hommes : testostérone basse, FSH et LH normales/basses Femmes ménopausées : FSH et LH normales/basses Femmes non-ménopausées : E2 bas, FSH et LH normales/basses |
| Somatotrope | Chez l’enfant : test à l’insuline => GH reste basse Chez l’adulte : 2 tests positifs (insuline, GHRH, arginine, clonidine) |
B ) Traitement
> Traitement curatif
Ablation chirurgicale +++ 1A, en urgence en cas d’apoplexie hypophysaire 1B
> Autres traitements
Traitement de l’hypersécrétion et/ou des déficits
Radiothérapie possible pour ralentir l’évolution 0
