1) Généralités 2
Déf 0 : anémie secondaire à la destruction des hématies par présence d’auto-anticorps
Physiopath: « diminution de la durée de vie des hématies (définissant l’hémolyse) liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes de la membrane érythrocytaire entraînant leur destruction accélérée » 2
Epidémio : rare, incidence 1/100.000.
Etio 1 :
| Anticorps chauds (70%) | Anticorps froids (30%) |
| – idiopathique – lupus – hémopathie lymphoïde (lymphome non Hodgkinien et LLC) – infection virale |
– idiopathique – maladie des agglutinines froides (MAF) – lymphomes – infection bactérienne (mycoplasme) ou virale (CMV, EBV, VIH) |
2) Diagnostic
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome anémique Syndrome hémolytique aiguë ou chronique |
Anémie hémolytique Test de coombs (TDA) + |
A ) Clinique 1
Le tableau peut être aigüe ou chronique !
Syndrome anémique : pâleur, signes d’anoxie tissulaire
Syndrome hémolytique
– aigu = douleur lombaire, hémoglobinurie
– chronique = pâleur, ictère, splénomégalie
Autre : signes selon l’étiologie primitive, en particulier acrocyanose dans la maladie des agglutines froides 2
B) Paraclinique 2
Bio :
– anémie normocytaire régénérative (apparait arégénérative si aigüe)
– hémolyse
Frottis sanguin : peut retrouver des sphérocytes (30%, non spé)
Test de Coombs direct (=Test Direct à l’Anti-globuline ou TDA) : positif (se. 95-97%)
C ) Diagnostic différentiel 1
Autre cause de TDA pos.
– anémie hémolytique par allo-immunité
– immuno-allergie médicamenteuse
– maladie auto-immune (lupus, LCC) sans hémolyse 2
Autres causes d’anémie hémolytique
3) Evolution 2
Mortalité chez l’adulte de 8-15%
Le pronostic dépend surtout de la pathologie sous-jacente !
4) PEC 2
-
Bilan étiologique
AHAI chaud : le bilan systématique comprend
– Anticorps anti-nucléaire
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Dosage pondéral des Ig et phénotypage lymphocytaire
– Séro VHB, VHC, VIH
AHAI froid de l’adulte : le bilan systématique comprend
– EPP
– TDM thoraco-abdo-pelvien
– Immunophénotypage des LB circulants
-
Traitement
AHAI chaud : corticothérapie
AHAI froid
– post-infectieux : traitement symptomatique
– MAF : pas de traitement particulier, notamment pas de corticothérapie.
Une réponse à “Anémie hémolytique auto-immune”
Comme d’habitude, le PNDS est super bien développé ! La fiche ici est volontairement très succinte.