1) Généralité 1
Déf : angio-oedème lié à une accumulation de bradykinine, par opposition aux angio-oedèmes histaminiques (dont oedème de Quincke) décrits dans les fiches urticaire et anaphylaxie.
Epidémiologie : les AO bradykiniques atteignent 30% des AO traités aux urgences (données américaines, chez des patients sous IEC). Ils sont plus fréquents chez les sujets noirs, de sexe féminin, d’âge > 65 ans, avec tabagisme, traitement par gliptine ou immunosuppresseur.
Etiologies
Médicamenteux : IEC (même pris depuis plus d’un an, crise possible jusqu’à 6 mois après la dernière prise!), ARA2, AINS, aliskiren (inhibiteur rénine)
Déficits héréditaires : ATCD familial dans 50% des cas
– Type I (déficit quantitatif) et type II (déficit qualitatif en C1-inhibiteur) : début dans l’enfance
– AO héréditaire sans déficit quantitatif ni fonctionnel en C1-inhibiteur (Type III 0, mutation facteur XII) : début vers 20-30 ans
Déficit acquis en C1-inhibiteur (maladie lympho-proliférative, auto-immune / Ac anti-C1-inhibiteur) : début après 40 ans en général
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Différentiel d’une anaphylaxie Prise d’IEC même ancienne +++ |
Dosage pondéral et fonctionnel C1-inhibiteur (formes héréditaires I et II et acquises) / ± recherche d’Ac (formes acquises) |
A ) Clinique
-
Anamnèse
souvent déclenché par un traumatisme (soin dentaire, intubation trachéale…)
-
Examen physique
– Tuméfaction sous-cutanée ou sous-muqueuse localisée, ferme, douloureuse
– Toute localisation possible, l’angio-oedème sur IEC touche préférentiellement le visage et la sphère ORL
– Volontiers asymétrique, sans urticaire, sans asthme ni manifestations allergiques (par opposition à l’AO histaminique)
– Non-sensible aux corticoïdes et anti-H1, crises de durée longue (2-5j)
B ) Paraclinique 0
Le diagnostic est clinique en urgence !
Le dosage pondéral et fonctionnel du C1-inhibiteur dépiste les formes héréditaires de type I et II. Ce dosage sera normal dans les causes médicamenteuses et les formes héréditaires type III. Il est à compléter d’une recherche d’Ac anti-C1-inhibiteur si un déficit acquis est suspecté.
3) Evolution 1
Localisation abdominale : tableau sub-occlusif, ascite jusqu’au choc hypovolémique
Localisation pharyngée : idem angio-oedème histaminique, risque de décès par asphyxie!
4) PEC 1
A ) Bilan
Bilan de gravité : 2 tableaux modifient le traitement
– Atteinte au dessus des épaules (cou, visage, sphère ORL)
– Atteinte abdominale avec EVA > 5/10
B ) Traitement
PEC de la crise
Traitements spécifiques : le plus précocement possible !
| Forme clinique | CAT |
|---|---|
| Crise grave | Icatibant SC ou C1-inhibiteur IV |
| Crise modérée | Acide tranexamique (Exacyl) PO |
| Grossesse | Utiliser l’acide tranexamique pendant une crise |
En cas d’atteinte des VAS
– Aérosols d’adrénaline
– Intubation / crico-thyrotomie / trachéotomie dès l’apparition d’une dyspnée!
Traitement étiologique des formes secondaires, arrêt des IEC
Mesures hors-urgence
– Suivi par le centre de référence multisites des angio-oedèmes à kinine (CREAK)
– CI définitive des IEC si l’angio-oedème y est consécutif. Si leur prescription est indispensable, le patient doit être éduqué aux risques de l’AO bradykinique, et avoir une seringue d’icatibant à disposition.
– Prophylaxie des gestes chirurgicaux par acide tranexamique dans les formes héréditaires 0
