Onco – Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299
Déf : tumeur maligne de la peau, développée à partir des cellules neuroendocrines cutanées.
Epidémiologie : Tumeur rare +++
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Nodule ou plaque violacée indurée avec télangiectasies | Histologie |
A ) Clinique
Facteurs de risque
– Age (> 60 ans)
– Exposition solaire
– Immunodépression
Clinique
– Présentation non spécifique
– nodule saillant ou plaque indurée, rouge violacée, avec télangiectasies superficielles.
– Localisation : zone photo-exposées (visage ++, … )
B ) Paraclinique
Histologie indispensable sur biopsie ou pièce d’exérèse
C ) Diagnostic différentiel
Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur agressive sur le plan loco-régional, à risque élevé de métastases à distance.
Facteurs pronostiques : taille et extension de la tumeur primitive
A ) Bilan
Bilan d’extension
– Examen clinique complet du tégument
– Examen des aires ganglionnaires
– Recherche de métastases à distance : clinique, TDM du massif facial, cervical et TAP
B ) Traitement
> Traitement curatif
Chirurgie (référence)
– Exérèse large de la tumeur jusqu’au fascia, marges > 2-3 cm si possible, 1 cm au niveau cervico-encéphalique ou utilisation de chirurgie micrographique de Mohs
– La reconstruction privilégie les sutures directes ou greffes
– Biopsie du ganglion sentinelle recommandée dans le même temps opératoire si possible, ou au moment de la reprise chirurgicale, curage ganglionnaire si N+
Radiothérapie : systématique
– Sur le lit d’exérèse chirurgicale ± le 1er relai ganglionnaire si le ganglion sentinelle n’a pas été prélevé ; irradiation complémentaire du territoire de drainage ganglionnaire systématique en cas d’envahissement
– Radiothérapie exclusive chez certains patients inopérables, ou en traitement palliatif de certains sites métastatiques
Chimiothérapie : uniquement en cas de métastases à distance, carboplatine-étoposide ou cyclophosphamide-doxorubicine-vincristine
C) Suivi
Examen clinique tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois pendant 5 ans
± Echo des aires ganglionnaires et TDM corps entier si atteinte ganglionnaire initiale
