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Sous-titre de fiche MedG

Sous-titre

Carcinome épidermoïde spinocellulaire

Maladie de Bowen

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 14/09/19.

OncoDermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299


Dernières mises à jour
– Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
– Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 299 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs cutanées épithéliales (référentiel d’anatomo-pathologie)

1) Généralité 1A

Déf : les carcinomes épidermoïdes (CE spinocellulaires) sont un type de cancer cutané pouvant toucher la peau ou les muqueuses. Tout CE doit être considéré comme potentiellement agressif.

NB : seules les lésions cutanées seront traitées dans cette fiche. Les CE touchant les muqueuses (et les lésions précancéreuses associées) sont traitées dans les fiches Infection génitale à HPV, Cancer du col utérin, et Cancer de la cavité buccale.

Epidémio
– Incidence (Fr) > 30 cas / 100k hab. / an
– Apparait surtout après 60 ans, sex-ratio masculin

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésion pré-cancéreuse : kératose actinique
Plaque érythémateuse bien limitée ± pigmentée, squameuse, ulcérée
Biopsie : grands kératinocytes en lobules ou travées de disposition anarchique, infiltrant

A ) Clinique

  • Facteurs de risque (voir ici pour plus de détails)

Exposition solaire cumulative (dose vie-entière d’UV) +++, phototype I et II
Infection cutanée à HPV oncogènes
Affections génétiques 1B : xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire
Immunodépression 1B : VIH, immunosuppresseurs…
Radiodermite, dermatose inflammatoire chronique 1B
Plaies chroniques (ulcère, cicatrice de brûlure) 1B
Exposition aux carcinogènes chimiques (tabac, goudrons, arsenic…) 1B
ATCD personnel de cancer cutané 1B

  • Lésions pré-cancéreuses

Le CE peut survenir de novo, mais il est le plus souvent précédé de lésions pré-cancéreuses.

Kératose actinique photo-induite (= solaire ou ‘sénile’)
– Potentiel de transformation limité, mais lésion pré-cancéreuse la plus fréquente
– Topographie : zones photo-exposées (visage, dos des mains)
– Lésions squameuses en coûtes, multiples, ± érythémateuses / chamoisées, fines rugosités à la palpation (« papier de verre »), saignement facile après grattage

Champ de cancérisation
– Anomalies prénéoplasiques et mutations infracliniques et multifocales d’une zone anatomique
– Cliniquement, kératoses actiniques en champ ± CBC ou CE

  • Clinique du carcinome in situ (= maladie de Bowen 1B)

Lésion souvent unique, en zone photo-exposée, survenant souvent chez la femme dans la 7e décennie 1B.

Plaque érythémateuse ± pigmentée, squamo-croûteuse, bien limitée, à bordure parfois festonnée. Un aspect fissuraire / érodé superficiel est suspect ++, une infiltration ou une ulcération franche évoquent une lésion invasive à potentiel métastatique (3-5 % de transformation 0).

  • Clinique du carcinome invasif

3 clés sémiologiques ± associées
– Ulcération
– Bourgeon
– Croûte

La lésion peut être
– Végétante, bourgeonnante, ou l’association des deux
– Ulcéro-végétante : croûteuse, jaunâtre, indurée avec ulcération centrale

B ) Paraclinique

Une lésion à l’aspect évocateur de CE doit faire l’objet d’une exérèse à visée diagnostique, ou d’une biopsie si lésion très volumineuse, inhabituelle ou chirurgie mutilante (lèvres…).

Anomalies histologiques
– Carcinome invasif : grands kératinocytes, en lobules ou en travées mal limitées, disposition anarchique 1A, avec ponts d’union entre les cellules 1C, invasion dermo-hypodermique, stroma inflammatoire, différenciation kératinisante (globes cornés), mitoses et atypies cytonucléaires 1A
– Carcinome in situ 1B : épiderme désorganisé constitué sur toute son épaisseur de kératinocytes atypiques, ne franchissant pas la ligne basale.
– Kétarose actinique 1B : anomalies de l’architecture épidermique et des kératinocytes avec mitoses

L’examen histologique permet de décrire des sous-types à valeur pronostique 1C
– Carcinome épidermoïde verruqueux : très bien différencié, exophytique
– Carcinome mixte baso-squameux : cf. CBC
– Carcinome acantholytique : les cellules se détachent les unes des autres
– Carcinome adénosquameux (= mucoépidermoïde 1A) : forme mixte ADK / CE
– Carcinome desmoplastique : stroma fibreux abondant

C ) Diagnostic différentiel

Autres cancers cutanés

3) Evolution 1A

Complications
– Evolution locale : infiltration neurotrope, dissémination par emboles vasculaires
– Récidive (7%)
– Métastases : lymphatique (2 % des formes cutanées, 20 % des formes muqueuses) puis hématogène (poumons ++, foie, cerveau ; surtout pour les CE muqueux)

Facteurs pronostiques

Cliniques
– Localisation : faible risque (zones photo-exposées sf oreilles et lèvres) vs haut risque (zones péri-orificielles du visage, muqueuses, terrain pathologique – radiodermite, brûlure, ulcère)
– Taille > 1 cm sur les zones à risque élevé, ou > 2 cm sur les zones à faible risque 1B
– Invasion : adhérence au plan profond, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Récidive locale
– Immunodépression

Histologiques 1B
– Epaisseur > 3 mm
– Invasion : profondeur histologique, envahissement péri-nerveux, emboles vasculaires
– Degré de différenciation moyen à nul
– Sous-type histologique : forme desmoplastique > adénosquameuse > acantholytique 1A (> CE verruqueux et mixtes baso-squameux, de meilleur pronostic 1C)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Pas de bilan d’extension sauf forme agressive, terrain à risque (immunodépression) ou signe clinique d’extension loco-régionale
– Echographie ganglionnaire
– TDM thoraco-abdominal

B ) Traitement

  • Prévention primaire : éviter l’héliodermie

Stratégies d’évitement solaire : ‘chroniques’ éviter les expositions entre 12 et 16h, rechercher de l’ombre, protection vestimentaire… ; et ‘aiguës’ en particulier pendant l’enfance et l’adolescence

Cible prioritaire : phototype clair, expositions solaires multiples, professionnelles ou récréatives

L’usage des lampes à bronzer doit être déconseillé. L’application d’écrans solaires est utile de façon ponctuelle afin d’éviter un coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps d’exposition solaire.

  • Traitement des CE non-invasifs

PEC d’une kératose (lésion pré-cancéreuse)

Moyens physiques : cryothérapie (azote liquide), électrocoagulation ou laser CO2
Moyens physico-chimiques : photothérapie dynamique
Moyens chimiques (topiques) : 5-FU crème, diclofénac sodique gel, imiquimod crème, mébutate d’ingénol crème

PEC d’un carcinome in situ cutané

Biopsie pour confirmation histologique
Traitement semblable aux kératoses (mais seul le 5-FU et l’iquimod sont mentionnés parmi les traitements topiques)

  • Traitement des CE invasifs

> Formes localisées

Exérèse chirurgicale d’emblée si le diagnostic est très probable, ou après confirmation biopsique en cas de doute
– Le plus souvent, simple exérèse suture en ambulatoire
– Parfois, en 2 temps avec reconstruction sous AG si exérèse complète
– Marges d’exérèse standardisées : de 5 à 10 mm selon le type de tumeur et les critères pronostics, plus élevées pour le CE que le CBC
– Reprise indispensable si exérèse incomplète

Autres options thérapeutiques
– Radiothérapie ou cryochirurgie chez les malades inopérables ou en cas de localisation délabrante, après biopsie de confirmation et discussion en RCP (CI en cas de maladie génétique prédisposante 1B)
– Chimiothérapie « de réduction » pour les CE de grande taille ou inopérables : sels de platines et inhibiteurs de l’EGFR

> CE métastatiques : traitement discuté en RCP

Récidive, métastase en transit : exérèse chirurgicale si possible ± radiothérapie complémentaire

ADP : adénectomie chirurgicale ou biopsie radiologique suivi d’un curage ganglionnaire ± radiothérapie complémentaire

Métastases à distance : traitement palliatif
– Chimiothérapie
– Radiothérapie
– Chirurgie
– Immunothérapie (protocole)…

> Suivi – prévention secondaire

Dépistage annuel à vie
– D’une récidive locale
– D’un nouveau cancer

Information, éducation à l’auto-surveillance / auto-dépistage

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