1) Généralités
Déf :
Physiopathologie/épidémiologie :
– 1ère cause de mortalité infantile
– Incidence des formes sévères = 6-8 / 1000 naissances, stable
– 6500 à 8000 enfants avec cardiopathie congénitale / an en France, diagnostic réalisé le plus souvent dès le 1er mois de vie, 95 % avant 4 ans
– 3500 interventions chirurgicales / an en France
Etiologies :
2) Diagnostic
fréquence parmi les cardiopathies malformatives en italique
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Communication interventriculaire (CIV) 20-25 % |
Terrain 0 : ± T21, Di George… Souffle : holosystolique, max en parasternal gauche, irradiation « en rayon de roue », intensité décroissante avec la largeur de la CIV Signes associés : aucun dans le type I, shunt G-D dans les type II + HTP dans le type IIb (évolution en sd d’Eisenmenger) |
ETT : distingue 4 types – CIV conotroncale – CIV périmembraneuse – CIV d’admission – CIV trabéculée ou musculaire |
| Communication interatriale (CIA) 8-13 % |
Sex ratio féminin 2:1 Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité croissante avec la largeur de la CIA Signes associés : aucun si petite CIA, shunt G-D et pouls amples si CIA large, dédoublement fixe et constant du B2 |
ETT : distingue 4 types – CIA ostium secondum – CIA ostium primum – CIA sinus venosus – CIA sinus coronaire fenestré ETO souvent nécessaire 1B |
| Canal artériel persistant (CAP) 6-11 % |
Souffle : continu, sous-claviculaire gauche, intensité croissante avec la largeur du CAP Signes associés : aucun si petit CAP, shunt G-D ± HTP si CAP large |
ETT |
| Sténose valvulaire pulmonaire (SVP : fusion commissurale des sigmoïdes) 7,5-9 % |
Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité + (SVP modérée) à ++ (SVP serrée), + ou 0 (SVP critique) Signes associés : aucun si SVP modérée, difficulté aux tétées, dyspnée d’effort si SVP serrée, cyanose réfractaire si SVP critique |
ETT Rx thorax : coeur de taille normale avec arc moyen convexe (dilatation du tronc de l’art. pulmonaire), cardioMG ssi SVP critique |
| Tétralogie de Fallot (T4F : déviation antérieure du septum coronal) 6 % |
Terrain : syndrome de Di George 30 % (microdélétion 22q11, dysmorphie, hypoplasie thymique) 1A. Cardiopathie cyanogène la + fréquente entre 2 mois et 2 ans 1B. Souffle : systolique au foyer pulmonaire, intensité ++ Signes associés : aucun si T4F ‘rose’, cyanose réfractaire, hippocratisme digital, dyspnée, squatting et malaise de Fallot si T4F ‘bleue’ |
ETT – 4 éléments : dextroposition de l’aorte, CIV conotroncale, sténose infundibulaire pulmonaire et hypertrophie ventriculaire droite – Formes irrégulières : anomalie des coronaires, CIV multiples, sténose supravalvulaire pulmonaire Rx thorax : coeur de taille normale ‘en sabot’ |
| Coarctation de l’aorte 6 % |
Terrain : syndrome de Turner Souffle : systolique, intensité maximale au bord gauche du thorax, irradiant dans le dos ± en sous-claviculaire gauche et dans l’aisselle gauche Signes associés : pouls axillaires mieux perçus que les fémoraux, gradient tensionnel ≥ 20 mmHg, HTA |
ETT 1B : hypoplasie marquée de la partie transverse et de l’isthme aortique IRM thoracique 1B |
| Rétrécissement aortique congénital (bicuspidie aortique) 5 % |
Souffle : systolique au foyer aortique, perçu dès la naissance si RA serré Signes associés : pouls faiblement perçus et signes d’insuffisance cardiaque précoces si RA serré |
|
| Transposition des gros vaisseaux (trouble segmentaire de la latéralité : l’aorte naît du VD et l’artère pulmonaire du VG) 4,5 % |
Pas de souffle ! Cyanose réfractaire isolée néonatale |
Diagnostic échographique anténatal ++ |
De nombreuses autres malformations cardiaques congénitales sont observées avec une fréquence moindre :
– Canal atrioventriculaire (CAV) 4,5 %
– Tronc artériel commun 1,5 %
– Ventricule unique 1,5 %
– Retour veineux pulmonaire anormal total 1,5 %
– Autres
3) Evolution
A) Histoire naturelle
B) Complications
-
Complications aigües
-
Complications chroniques
4) PEC
A ) Bilan initial
Bilan étiologique
Bilan de gravité
Bilan pré-thérapeutique
B ) Traitement
Traitement définitif ou palliatif par chirurgie cardiaque ou cathétérisme interventionnel possible dans la plupart des cardiopathies congénitales. La persistance d’un souffle dans ce contexte peut être lié à une particularité anatomique, ou relever d’une lésion résiduelle ou d’une néolésion nécessitant une nouvelle intervention chirurgicale.
| Etiologie | CAT |
|---|---|
| CIV | Chirurgie des CIV conotroncales et d’admission si retentissement (1ère année de vie 1B) Les CIV périmembraneuses et trabéculées se ferment le plus souvent spontanément CI à la chirurgie en cas d’hypertension pulmonaire fixée avec shunt interventriculaire bidirectionnel (sd d’Eiseimenger) |
| CIA | En cas de CIA avec retentissement clinique et/ou échographique – CIA ostium secondum : fermeture par voie chirurgicale ou percutanée – CIA sinus venosus ou ostium primum : fermeture par voie chirurgicale uniquement |
| CAP | Fermeture si shunt G-D significatif (dilatation des cavités gauches) ou présence d’un souffle (même sans retentissement du shunt, en prévention de l’endocardite infectieuse) Chez le prématuré ou le nouveau-né : fermeture médicale par AINS en 1ère intention, intervention percutanée en 2e intention ou voie chirurgicale (seule chir sans CEC) à défaut |
| T4F | Fermeture de la CIV et élargissement de la voie pulmonaire entre 3 et 6 mois (entre 6 mois et 1 an 1B) |
| SVP | Dilatation valvulaire pulmonaire par voie percutanée (en urgence si SVP critique) |
| Coarctation de l’aorte | Selon les formes et l’âge de présentation : traitement chirurgical ou par cathétérisme interventionnel et stenting |
| Rétrécissement aortique | Traitement chirurgical ou par cathétérisme selon les équipes |
| Transposition des gros vaisseaux | Traitement chirurgical en période néonatale (15 premiers jours de vie 1B) |
Prévention de l’endocardite infectieuse : hygiène cutanée et dentaire dans tous les cas, l’ATBprophylaxie n’est recommandée que pour certains gestes dentaires pour les patients du groupe A.
Une réponse à “Cardiopathies malformatives congénitales : vue d‘ensemble”
Infos copiées-collées depuis la fiche « souffle cardiaque de l’enfant ». Fiche à compléter.
Indiquer notamment la liste des cardioapthies cyanogènes et non cyanogène.