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Syndrome de Schnitzler
Médecine interneFiche réalisée selon le plan MGSItem ECNi 186 1) Généralité 1A Déf : maladie acquise, apparentée aux maladies auto-inflammatoires avec dysfonction de l’inflammasome. 2) Diagnostic 1A Clinique Paraclinique Fièvre intermittente, arthralgies, organomégalie Gammapathie monoclonale Le diagnostic est clinico-biologique- Signes généraux : fièvre intermittente, arthralgies- Urticaire chronique, souvent résistant au traitement- Organomégalie- Ostéosclérose des os longs- […]
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Maladie de Still
Médecine interneFiche réalisée selon le plan MGSItem ECNi 186 1) Généralité 1A Déf : maladie inflammatoire d’origine inconnue, touchant préférentiellement le sujet de moins de 40 ans. Chez l’enfant < 16 ans, on parle d’arthrite juvénile idiopathique. 2) Diagnostic 1A Clinique Paraclinique AEG, fièvre intense prolongée Syndrome inflammatoire A ) Clinique Signes généraux- AEG- Fièvre […]
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Syndrome d’activation macrophagique
Immunologie – Hémato – UrgencesFiche réalisée sans plan prédéfiniItem ECNi 185 Définition : le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :- Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion- Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique- Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines Etiologies […]
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Déficit immunitaire commun variable
ImmunologieFiche réalisée selon le plan MGSItem ECNi 185 1) Généralité 1A Déf : groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une hypogammaglobulinémie portant sur les IgG et IgA et/ou IgM avec des lymphocytes B (LyB) circulants. Il s’agit d’un déficit immunitaire humoral, associé à une faible production d’anticorps (Ac) spécifiques après immunisation par des antigènes vaccinaux […]
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Déficit immunitaire
Immunologie – Pédiatrie – GénétiqueFiche réalisée selon le plan ODItem ECNi 185 Urgences Etiologiques Cliniques DICSSAM Neutropénie / aplénie fébrile Définition : insuffisance d’une ou plusieurs fonctions immunologiques. Selon l’étiologie, on distingue 2 types de déficits immunitaires (DI) :- Déficit Immunitaire Secondaire (DIS) à une pathologie ou prise médicamenteuse- Déficit Immunitaire Héréditaire (DIH) ou primitif. On […]
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Syndrome de Li-Fraumeni
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Anémie de Fanconi
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Maladie de von Willebrand type plaquette
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Crise vaso-oclusive
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Fibrinolyse aigüe primitive