-
Epidermolyse bulleuse acquise
1) Généralités 2 Déf : l’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épidermiques/épithéliales Physiopathologie : secondaire à la production d’auto-anticorps dirigés contre le collagène VII et à leur fixation sur les fibrilles d’ancrage de la zone de la membrane basale des épithéliums malpighiens Épidémiologie – affection rare : incidence annuelle = 0.2-0.5/million d’habitant (0.26 en […]
-
Lipomatose
1) Généralités 2 Déf : le terme « lipomatoses » désigne des tumeurs développées à partir du tissu adipeux et des lipodystrophies. Physiopathologie – La physiopathologie est encore mal explicitée – Certaines formes peuvent comporter ou sont caractérisées par une transmission familiale (lipomatose douloureuse de Dercum, lipomatose multiple familiale) Classification – Formes tumorales encapsulées . Lipome . Lipomatose multiple familiale . Lipomatose douloureuse de Dercum . […]
-
Acrodermatitis enteropathica
1) Généralités 2 Déf : l’acrodermatitis enteropathica ou encore acrodermatite entéropathique (AE) est une maladie héréditaire rare, liée à la malabsorption du zinc au niveau de la muqueuse intestinale Pathogénie – Mutation au niveau du gène SLC39A4 (solute carrier family 39 member 4), de la molécule ZIP4, transporteuse du zinc (localisé sur le chromosome 8q24) . mutation homozygote ou […]
-
Prurigo actinique
1) Généralités 2 Déf : le prurigo actinique (PA) est une photo-dermatose idiopathique. Pathogénie : affection probablement auto-immune.- Fort déterminisme générique (variant de l’allèle HLA DR4 : DRB1*0407 +++) présent dans 90% des cas Épidémiologie – Affection rare en Europe – Rencontrée chez les amérindiens ++- Femmes ++ Etiologie : affection idiopathique 2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Papules prurigineuses explorations photobiologiques […]
-
Prurigo strophulus
1) Généralités 2 Déf : le prurigo strophulus (PS) est une affection dermatologique caractérisé par des lésions prurigineuses. Pathogénie : Le PS est dû à une hypersensibilité cellulaire retardée à des parasites de l’environnement.Il s’agit :- des acariens des poussières de maison : Dermatophagoides pteronyssinus – des acariens des chats et des chiens : sarcoptes, Cheyletiella- des acariens de l’herbe […]
-
Dyskératose héréditaire
1) Généralités 2 Déf : la dyskératose héréditaire (DH) est un syndrome d’insuffisance médullaire héréditaire, très hétérogène sur les plans clinique et génétique. Note : depuis sa description initiale, le groupe de maladies désigné par le terme « dyskératose héréditaire » s’est considérablement agrandi. On parle désormais fréquemment de « téloméropathies » ou de « syndromes de raccourcissement télomérique » Pathogénie – […]
-
Kératose actinique
1) Généralités 2 Déf : les kératoses actiniques (KA) représentent le stade le plus précocement identifiable de développement des carcinomes épidermoïdes cutanés. Pathogénie : Se développent suite à l’exposition aux UV (UVB ++). Les UVB participent à – la création de lésion de l’ADN dans les cellules épidermiques (dimères de pyrimidine) – la genèse de mutation du gène suppresseur […]
-
Kératose séborrhéique
1) Généralités 2 Déf : la kératose séborrhéique, ou encore verrues séborrhéiques, correspond à des lésions cutanées bénignes et fréquentes. Histologie- Hyperplasie de l’épiderme + forte prédominance de cellules basales – Hyperplasie dissociée par des invaginations de la couche cornée formant des cavités kystiques ou « pseudokystes cornées » caractéristiques- Hyperpigmentation ++ Épidémiologie – affection fréquente +++ . sujets âgés ++ Etiologies – […]
-
Erythème pigmenté fixe
1) Généralités 2 Déf : l’érythème pigmenté fixe représente une éruption érythémateuse caractéristique récidivant au même endroit Physiopathologie : il s’agit d’une maladie immuno-allergique. La pigmentation résiduelle est due à une incontinence pigmentaire. Etiologies – Origine médicamenteuse +++- Origine alimentaire (rare) 2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Lésions érythémateuse caractéristique ± biopsie cutanée A ) Clinique Anamnèse – […]
-
Nécrobiose lipoïdique
1) Généralités 2 Déf : la nécrobiose lipidique ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une réaction inflammatoire granulomtaeuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique (granulomes nécrobiotiques) Anatomopathologie – dégénérescence des cellules endothéliales du derme avec altération des organelles intracellulaires – la sclérose apparait comme une cicatrice de ce processus initial, ainsi que des dépôts […]