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Catégorie : MGS

  • Pemphigoïde cicatricielle

    1) Généralités 2 Déf : la pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique. Immunopathologie – Hétérogénéité immunopathologique +++ ⇒ polymorphisme clinique – Différents autoanticorps circulants peuvent cibler un même autoantigène chez un même patient – Pourtant, pour un phénotype clinique commun à plusieurs patients, différentes cibles antigéniques ont été identifiées- Dépôts d’IgG, d’IgA et/ou de C3 sur […]

  • Pemphigus

    1) Généralités 1 Déf 2 : maladie bulleuse auto-immune intra-épidermique et/ou intra-épithéliale   Physiopathologie 2 – Autoanticorps dirigés contre la desmogléine 1 (Dsg1, pemphigus superficiel) et/ou desmogléine 3 (Dsg 3, pemphigus vulgaire), protéines transmembranaires constitutives des desmosomes – Ces anticorps sont responsables de l’acantholyse et du clivage intra-épidermique 1 Épidémiologie 3 : affection rare : 1-2 cas / million d’habitants / an en […]

  • Dermatite herpétiforme

    1) Généralités Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par une entéropathie au gluten (EG) quasi-constante  Pathogénie 1 : hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten comme dans la maladie cœliaque  Épidémiologie 3- Pathologie rare en France – Prédominance masculine ++ (deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes)  2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Vésicules ou […]

  • Dermatoses à IgA linéaire

    1) Généralités 2 Déf : la dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une dermatose auto-immune de la jonction dermo-épidermique  caractérisée par des dépôts linéaires d’auto-anticorps IgA isolés ou prédominants à la jonction dermo-épidermique. Pathogénie : les IgA sont dirigés contre un fragment protéolytique de la BP180 (fragment 97 ou 120 kD et/ou d’autres constituants de la membrane […]

  • Polykystose rénale

    1) Généralités 1  Déf : La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est une maladie génétique autosomique dominante se manifestant par la survenue de nombreux kystes dans différents organes (en particulier les reins) aboutissant à des insuffisances d’organe. Type : 2 types de PKRAD selon le chromosome atteint, prévalence globale d’1/1000, 10% des IRC terminales.- PKD1 (K16) : […]

  • Erythème polymorphe bulleux

    1) Généralités 2 Déf : l’érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques.   Pathogénie – Le mécanisme en cause est inconnu , – L’EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l’épiderme  . expression de molécules d’adhésion par les kératinocytes  . infiltration de l’épiderme par des lymphomes activés […]

  • Rhinite allergique

    1) Généralité 1 Déf : Maladie inflammatoire chr. des voies aériennes supérieures caractérisées par les symptômes PAREO (Prurit, Anosmie, Rhinorrhée, Eternuement et Obstruction nasale). On parle de rhinite chronique quand la durée excède 12 semaines. Physiopathologie: très semblable à l’asthme, à l’exception de l’absence de remaniement structural de l’épiderme Epidémio : – 24% des adultes- […]

  • Epidermolyse bulleuse héréditaire

    1) Généralités 2  Déf : les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe de maladies génétiques caractérisées par la formation récurrente de bulles due à une fragilité épidermique et tissulaire structurelles. Pathogénie – Chaque sous-type provient de mutations sur les gènes codant pour différentes protéines – Chacune de ces protéines est intimement impliquée dans le maintien de la […]

  • Décollement de la rétine

    1) Généralités 1A Déf : Il s’agit du décollement de la rétine secondaire à une déhiscence rétinienne.  Note : cette définition correspond à celle du décollement de la rétine rhegmatogène (qui seul sera abordé dans cette fiche) Physiopathologie  – Survenue d’une déhiscence au niveau de la rétine périphérique avec un défect de pleine épaisseur de la rétine […]

  • Epidermolyse bulleuse acquise

     1) Généralités 2 Déf : l’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épidermiques/épithéliales  Physiopathologie : secondaire à la production d’auto-anticorps dirigés contre le collagène VII et à leur fixation sur les fibrilles d’ancrage de la zone de la membrane basale des épithéliums malpighiens  Épidémiologie – affection rare : incidence annuelle = 0.2-0.5/million d’habitant (0.26 en […]