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Lipomatose
1) Généralités 2 Déf : le terme « lipomatoses » désigne des tumeurs développées à partir du tissu adipeux et des lipodystrophies. Physiopathologie – La physiopathologie est encore mal explicitée – Certaines formes peuvent comporter ou sont caractérisées par une transmission familiale (lipomatose douloureuse de Dercum, lipomatose multiple familiale) Classification – Formes tumorales encapsulées . Lipome . Lipomatose multiple familiale . Lipomatose douloureuse de Dercum . […]
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Acrodermatitis enteropathica
1) Généralités 2 Déf : l’acrodermatitis enteropathica ou encore acrodermatite entéropathique (AE) est une maladie héréditaire rare, liée à la malabsorption du zinc au niveau de la muqueuse intestinale Pathogénie – Mutation au niveau du gène SLC39A4 (solute carrier family 39 member 4), de la molécule ZIP4, transporteuse du zinc (localisé sur le chromosome 8q24) . mutation homozygote ou […]
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Prurigo actinique
1) Généralités 2 Déf : le prurigo actinique (PA) est une photo-dermatose idiopathique. Pathogénie : affection probablement auto-immune.- Fort déterminisme générique (variant de l’allèle HLA DR4 : DRB1*0407 +++) présent dans 90% des cas Épidémiologie – Affection rare en Europe – Rencontrée chez les amérindiens ++- Femmes ++ Etiologie : affection idiopathique 2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Papules prurigineuses explorations photobiologiques […]
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Prurigo strophulus
1) Généralités 2 Déf : le prurigo strophulus (PS) est une affection dermatologique caractérisé par des lésions prurigineuses. Pathogénie : Le PS est dû à une hypersensibilité cellulaire retardée à des parasites de l’environnement.Il s’agit :- des acariens des poussières de maison : Dermatophagoides pteronyssinus – des acariens des chats et des chiens : sarcoptes, Cheyletiella- des acariens de l’herbe […]
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Dyskératose héréditaire
1) Généralités 2 Déf : la dyskératose héréditaire (DH) est un syndrome d’insuffisance médullaire héréditaire, très hétérogène sur les plans clinique et génétique. Note : depuis sa description initiale, le groupe de maladies désigné par le terme « dyskératose héréditaire » s’est considérablement agrandi. On parle désormais fréquemment de « téloméropathies » ou de « syndromes de raccourcissement télomérique » Pathogénie – […]
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Kératose actinique
1) Généralités 2 Déf : les kératoses actiniques (KA) représentent le stade le plus précocement identifiable de développement des carcinomes épidermoïdes cutanés. Pathogénie : Se développent suite à l’exposition aux UV (UVB ++). Les UVB participent à – la création de lésion de l’ADN dans les cellules épidermiques (dimères de pyrimidine) – la genèse de mutation du gène suppresseur […]
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Kératose séborrhéique
1) Généralités 2 Déf : la kératose séborrhéique, ou encore verrues séborrhéiques, correspond à des lésions cutanées bénignes et fréquentes. Histologie- Hyperplasie de l’épiderme + forte prédominance de cellules basales – Hyperplasie dissociée par des invaginations de la couche cornée formant des cavités kystiques ou « pseudokystes cornées » caractéristiques- Hyperpigmentation ++ Épidémiologie – affection fréquente +++ . sujets âgés ++ Etiologies – […]
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Erythème pigmenté fixe
1) Généralités 2 Déf : l’érythème pigmenté fixe représente une éruption érythémateuse caractéristique récidivant au même endroit Physiopathologie : il s’agit d’une maladie immuno-allergique. La pigmentation résiduelle est due à une incontinence pigmentaire. Etiologies – Origine médicamenteuse +++- Origine alimentaire (rare) 2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Lésions érythémateuse caractéristique ± biopsie cutanée A ) Clinique Anamnèse – […]
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Nécrobiose lipoïdique
1) Généralités 2 Déf : la nécrobiose lipidique ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une réaction inflammatoire granulomtaeuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique (granulomes nécrobiotiques) Anatomopathologie – dégénérescence des cellules endothéliales du derme avec altération des organelles intracellulaires – la sclérose apparait comme une cicatrice de ce processus initial, ainsi que des dépôts […]
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Kératose pilaire
1) Généralités 2 Déf : anomalie cutanée, se présentant sous la forme d’éléments saillants, grisâtres et adhérents, situés au niveau des ostiums folliculaires, parfois sur une base inflammatoire, donnant au toucher une sensation de râpe. Elle peut être simple ou atrophiante. Anatomopathologie : hyperkératose des ostiums folliculaires Épidémiologie Kératose pilaire simple – Affection fréquente ++ (femmes > hommes ) Etiologie : […]