1) Généralités 1
Déf : Activation diffuse, pathologique et majorée de la coagulation conduisant à des thromboses au niveau microcirculatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.
Physiopathologie : Le mécanisme est le plus souvent lié à l’expression en excès de facteur tissulaire entraînant une génération incontrôlée de thrombine avec consommation excessive des facteurs de coagulation et une réaction fibrinolytique variable.
Etiologies
Toujours secondaires
Expression de facteur tissulaire en excès
– infections sévères (sepsis, paludisme à Plasmodium falciparum, hépatite fulminante, pancréatite …)
– trauma sévère (surtout si atteinte pulmonaire ou prostatique), brûlures étendues
– Chirurgie lourde (surtout sur le poumon, la prostate, le cœur, le pancréas, … )
– cause obstétricale (HELLP syndrome, hémorragie rétro-placentaire, embolie amniotique, pré-éclampsie, éclampsie, mort fœtale in utéro, môle hydatiforme, placenta prævia …)
– cancers (leucémie aiguë, cancer du poumon/pancréas/prostate)
– accidents transfusionnels, hémolyses sévères intravasculaires …
Autres
– anomalie vasculaire (anévrisme de l’aorte, hémangiome géant)
– anomalie immunologique (anaphylaxie, rejet de greffe, TIAH) 0
– venins de serpent
– embolie graisseuse
– déficit homozygote en protéines C ou S (nouveau né)
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome hémorragique et /ou thrombotique associé | Trouble majeur du bilan de coagulation |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain : souvent contexte !
-
Examen physique
– Syndrome hémorragique cutanéomuqueux ou viscéral spontanée ou provoquée (ecchymoses, purpura) souvent provoqué par un geste vulnérant (chirurgie, ponction) ,un accouchement ou un traumatisme.
– Micro-thrombose d’organe (rein, poumon, foie) entrainant une défaillance multi viscérale
– Purpura fulminans
B) Paraclinique
! Pas de signes pathognomonique ni systématique !
Anomalies du bilan de coagulation
– thrombopénie
– fibrinogène diminué (voire hypofibrinogénémie)
– allongement du TP et du TCA (variable)
– diminution des facteur II, V, VII, X (atteinte plus sévère du FV)
– augmentation des PDF et des d-dimères
– raccourcissement du temps de lyse des euglobulines
C) Différentiel
Fibrinolyse aigüe primitive : principal diagnostic différentiel.
Dû à une libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies (foie, poumons) ou de cancers
– Taux de fibrinogène effondré (< 1g/L)
– Taux de D-dimère normalement faible (mais en pratique, souvent augmenté à cause du contexte sous-jacent)
– Temps de lyse des euglobulines très court (<30 min)
– Allongement du temps de Quick avec Facteurs V effondré
3) Evolution 1
Mort rapide par défaillance multi-viscérale
4) PEC
A ) Bilan 0
Bilan
– du syndrome hémorragique
– des complications viscérales sous-jacente
B ) Traitement 1
! En urgence !
Symptomatique
– des accidents thrombotique et hémorragique
– de la CIVD : apport de concentré plaquettaire ; injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé.
Etio : pathologie causale ++
