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Sous-titre

Syndrome de compression médullaire

Syndrome de Brown-Séquard, Syndrome du cône terminal de la moelle

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 91


Dernières mises à jour
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent) 
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 91 (référentiel de neurologie)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Urgence
Toute compression médullaire

Déf : atteinte compressive de la moelle spinale.

Dans le cas de la compression médullaire traumatique, la PEC se rapporte à celle du polytraumatisé, chez qui l’atteinte médullaire est un critère de gravité. 0

1) Etiologie

  • Causes extra-durales
Etio Clinique Paraclinique
Tumeur ou métastase vertébrales avec épidurite *    
Myélopathie cervico-arthrosique Patient > 40 ans, ATCD de NCB, torticolis, trauma rachidiens cervicaux
Signe de Lhermitte, déficit d’un ou des 2 membres supérieurs
IRM : canal cervical étroit, arthrose prédominant partie inférieure du rachis cervical, hypersignal T2 intramédullaire
Hernie discale Préférentiellement au niveau lombaire 0  
Spondylodiscites et épidurites infectieuses = mal de Pott dans le cas de la tuberculose  
Hématome épidural Prise d’anticoagulants, PL  

* Les métastases néoplasiques vertébrales comportent
– Cancers primitifs solides : poumon, sein, prostate, rein
– Hémopathies malignes : lymphomes non-Hodgkiniens, leucémies aiguës, myélomes
– Tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome) ou malignes (sarcome) rares

    • Causes intra-durales extra-médullaires

Elles sont dominées par les tumeurs bénignes, qui donnent un aspect de masse arrondie ovoïde jouxtant la moelle.

Etio Clinique Paraclinique
Méningiome Femme > 50 ans
Troubles de la marche progressifs, syndrome radiculaire modeste
IRM : tumeur thoracique (2/3) habituellement postérieure, lésion ovoïde à limites nettes implantée sur la dure-mère allongée selon le grand axe rachidien
Neurinome Compression lente avec syndrome radiculaire et douleur marquées
± ATCD familiaux et tâches café au lait dans le cadre d’un Recklinghausen
Rx : élargissement du trou de conjugaison
IRM : tumeur cervicale (50%), thoracique (25%) ou lombaire (25%), surtout racine spinale dorsale. Aspect « en sablier » en hypersignal T2
Arachnoïdite (inflammation des leptoméninges) Suites de méningite ou contexte inflammatoire (sarcoïdose)  
  • Causes intra-médullaires
Etio Clinique Paraclinique
Ependymomes et astrocytomes (2/3 des cas)   IRM : élargissement de la moelle avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires. Tumeur avec une note charnue en hypersignal T2 ± formations kystiques
Malformations vasculaires (cavernome, angiome, FAV durale périmédullaire)   IRM ± artériographie médullaire
Syringomyélie ± Contexte post-trauma
Syndrome suspendu aux MS le plus souvent avec NCB, déficit moteur, amyotrophie, aréflexie, hypoesthésie purement thermo-algique, scoliose
IRM : cavité centromédullaire pouvant remonter jusqu’au bulbe ± malformation d’Arnold-Chiari, aspect d’arachnoïdite séquellaire

2) Orientation diagnostique

Le diagnostic de compression médullaire non traumatique est posé sur l’existence d’un syndrome lésionnel, d’un syndrome sous-lésionnel associé le plus souvent à des signes rachidiens (voir fiche dédiée).

A) Clinique

B) Paraclinique

  • IRM injecté

Cest l’examen urgent de 1ère intention. Il permet de déterminer le niveau médullaire concerné, et de préciser la topographie de la lésion
Extradurale (recherche des anomalies squelettiques avoisinantes)
Intradurale extra-médullaire
Intradurale intra-médullaire avec élargissement du cordon médullaire

Un réhaussement après injection de gadolinium est en faveur d’une cause inflammatoire.

  • Autres

Les autres examens ne s’envisagent qu’en complément de l’IRM.

Radio rachidienne : révèle des modifications osseuses souvent tardives
– Erosion d’un pédicule
– Elargissement d’un trou de conjugaison, d’un diamètre du canal rachidien
– Aspect lytique ou condensant, jusqu’à une vertèbre ivoire ou un tassement

Myéloscanner injecté : réalisé si CI à l’IRM

Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs : apprécient l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales, pas en 1ère intention

Ponction lombaire : proscrite en l’absence d’IRM en raison du risque de décompensation brutale !

C) Synthèse 0

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2 réponses à “Syndrome de compression médullaire”

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