Pédiatrie – Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 53
!! URGENCES !!
| Urgence |
|---|
| – |
Déf 1A : la déficience intellectuelle (ou trouble du développement intellectuel, anciennement retard mental 1B), est défini par l’association d’une altération au niveau
– du fonctionnement intellectuel (raisonnement, résolution de problème, planification, pensée abstraite, jugement)
– du fonctionnement adaptatif (s’exprimant à la maison, à l’école, au travail, dans la communauté).
L’intelligence peut se définir aussi comme « un ensemble de capacités qui permettent à un individu de s’adapter à son environnement ».1B
Epidémiologie 1A : 2 à 3 % de la population générale
Diagnostic positif 1A :
– Retard de langage isolé
– Retard global du développement
– Difficultés d’apprentissage (compréhension des textes, raisonnement mathématique)
– Troubles du comportement
Evaluation du fonctionnement intellectuel : étude du Quotien Intellectuel (QI) à l’aide de l’échelle de Welchsler. Evaluable à partir de 3-4 ans, mais vraiment stable seulement après 7-8 ans, un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5).
Le QI est le standard dans ce domaine, mais la ‘mesure’ de l’intelligence est loin d’être un débat fixé… 0
Evaluation du fonctionnement adaptatif : échelle de Vineland
Grade 1B : Les seuils de QI sont définis comme suit :
– Handicap intellectuel léger : 50 ≤ QI < 70
– Handicap intellectuel modéré : 35 ≤ QI < 50
– Handicap intellectuel sévère : QI < 35
Remarque : « la sévérité de la déficience intellectuelle repose plus sur les capacités d’adaptation de l’enfant que sur les chiffres de QI ». 1A
Les données en italique correspondent à la proportion des groupes de pathologies après enquête étiologique
- Causes anténatales
Environnementales (13% – incluant causes post-natales)
| Groupe patho. | Exemples d’étiologie | Diagnostic |
|---|---|---|
| Infectieuse | CMV, tubéole, toxoplasmose, virus herpès, Zika… | Microcéphalie, calcifications cérébrales |
| Toxique | Syndrome d’alcoolisme foetal (SAF), héroïne, cocaïne, valproate et autres médicaments | SAF : RCIU, faciès particulier, déficience intellectuelle variable, troubles du comportement type hyperactivité |
| Origine maternelle | Diabète, phénylcétonurie |
Génétiques
| Groupe patho. | Exemples d’étiologie | Diagnostic |
|---|---|---|
| Anomalies chromosomiques (15%) | Trisomie 21 | Caryotype 0 |
| Maladies monogéniques (10%) | Syndromes micro-délétionnels (Willi-Prader, Angelman, Williams…), autres anomalies de structure | |
| Maladies liées à l’X (10%) | Syndrome de l’X fragile | |
| Malformations cérébrales d’origine génétique | Lissencéphalie, holoprosencéphalie… | |
| Syndromes neurocutanés | Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) | Transmission auto. dominante, tâches achromiques, épilepsie, déficience intellectuelle 50 %. Tubers caractéristiques à l’IRM cérébrale |
| Neurofibromatose de type 1 (NF1) | Transmission auto. dominante, tâches café-au-lait, troubles de l’apprentissage, rarement déficience intellectuelle. Hypersignaux caractéristiques à l’IRM |
- Complications d’origine périnatale et de la prématurité ( =paralysies cérébrales – 5% )
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Diplégie spastique = syndrome de Little | Déficit intellectuel absent ou modéré | IRM : leucomalacie périventriculaire |
| Tétraparésie spastique | Tétraparésie spastique ± choréoathétose, déficit intellectuel souvent sévère | IRM : encéphalomalacie, atteinte des noyaux gris |
| Hémiplégie congénitale | Hémiplégie Déficit intellectuel rare |
IRM : porencéphalie |
- Atteinte cérébrale post-natale
Méningite bactérienne (à pneumocoque ++)
Traumatisme accidentel ou dans le cadre de sévices (syndrome de l’enfant secoué)
Causes d’anoxie cérébrale (noyade, malaise grave du nourrisson)
- Cause non retrouvée (35-40%)
(partie non réalisée actuellement. Vous souhaitez la faire ? Contactez-nous !)
3 réponses à “Déficience intellectuelle”
Dans le ref de pédiatrie :
– Un déficit est défini par un QI < 70 (+/-5) A quoi correspond le +/- 5 ?! A une définition non précise ? A différentes échelles ?
Les tableaux étiologiques sont à compléter !
En fait, on s‘en fiche de l‘OD… à changer en fiche MGS !