Neurologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 90

Cette fiche présente l’ensemble des déficits moteurs et sensitifs retrouvés en pratique clinique

1) Déficit moteur ¹

On distingue 4 grands syndromes selon la structure atteinte

• Syndrome pyramidal : atteinte du 1er motoneurone
  

Répartition : Variable selon la hauteur de la lésion. Prédomine toujours sur les extenseurs aux MS et sur les raccourcisseurs aux MI:
– Hémiplégie, avec prédominance brachio-faciale (cortex) ou proportionnelle (capsule interne)
– Syndrome alterne moteur (tronc cérébral)
– Tétraplégie (tronc cérébral ou moelle cervicale haute)
– Paraplégie* (moelle cervicale basse, moelle thoracique ou cône terminal)

Tonus* : hypertonie spastique, en flexion aux MS et en extension aux MI

Réflexes
– Signe de Babinski
– ROT vifs, polycinétiques, diffus
– Signe de Hoffman
– Trépidation épileptoïde de chevillle

Autres signes
– Pas d’amyotrophie
– Marche avec fauchage, ou spasmodique

* Notes :
– Dans les premiers jours des sd pyramidaux de cause aiguë : paralysie flasque avec abolition des ROT et hypotonie (« sidération »), durant 1 à 3 semaines
– Une lésion bifrontale paramédiane (infarctus antérieur bilatéral, méningiome de la faux) peut être responsable de paraparésies, à rechercher dans les paraplégies avec IRM médullaire normale

• Syndrome neurogène périphérique (SNP) : atteinte du 2e motoneurone
  

Répartition : variable selon la maladie
– Polyneuropathie : atteinte bilatérale, symétrique, distale (commençant aux pieds), d’installation subaigüe ou chronique
– Polyradiculonévrite : atteinte bilatérale, symétrique, proximale + distale, d’installation aigüe (quelques jours)
– Mononeuropathies multiples : atteintes tronculaires asymétriques, asynchrones
– Neuropathie focale : atteinte d’un seul tronc, racine ou plexus

Tonus : normal ou hypotonie

Réflexes : ROT abolis, RCP en flexion ou indifférents

Autres signes
– Amyotrophie et fasciculations (spontanées ou à la percussion)
– Marche : steppage

• Syndrome myasthénique : atteinte de la jonction neuro-musculaire (JNM)

Répartition : atteinte de 3 groupes musculaires ^MG
– muscles oculaires et palpébraux
– muscles d’innervation bulbaire
– muscles axiaux, respi et membres (proximal)

Tonus : normal

Réflexes : ROT normaux, RCP en flexion

Autres signes
– Fatigabilité, déficit moteur à l’effort récupérant au repos +++
– Absence d’amyotrophie, de signes sensitifs ou végétatifs

• Syndrome myogène : atteinte du muscle

Répartition : variée, surtout proximal, affectant les ceintures

Tonus : hypotonie

Réflexes : ROT normaux, RCP en flexion. Abolition du réflexe idiomusculaire.

Autres signes
– Amyotrophie progressive (plus rarement pseudo-hypertrophie)
– Marche dandinante, signe du tabouret

2) Déficit sensitif ¹

• Atteinte du système nerveux central

Selon la hauteur de la lésion

Supra-médullaire :
– Cortex pariétal : Hypoesthésie hémicorporelle à prédominance brachiofaciale
– Thalamus : Hypoesthésie hémicorporelle proportionnelle des 3 étages
– Tronc cérébral (fossette latérale de la moelle allongée) : Syndrome alterne sensitif s’intégrant dans un sd de Wallenberg

Médullaire : atteinte sensitif inclus dans de nombreux syndromes
– Atteinte transverse de la moelle : niveau sensitif avec trouble sensitif sous-lésionnel
– Syndrome cordonnal postérieur : ataxie proprioceptive, signe de Romberg ± signe de Lhermitte si moelle cervicale
– Syndrome de Brown-Séquard (atteinte de l’hémi-moelle) : atteinte proprioceptive homolatérale à la lésion (+ syndrome pyramidal) et atteinte spinothalamique controlatérale
– Syndrome syringomyélique (atteinte centro-médullaire) : hypoesthésie thermoalgique suspendue

• Atteinte du système nerveux périphérique

Atteinte sensitive variable associé le plus souvent à une atteinte motrice (syndrome neurogène périphérique)

Neuropathies focales : déficit tronculaire, déficit radiculaire, atteinte plexique

Neuropathies diffuses : polyneuropathies, polyradiculonévrites, mononeuropathies multiples…

3) Bilan paraclinique ¹

Aucun examen n’est systématique ! 

> Devant un déficit d’allure centrale

IRM cérébrale si suspicion d’origine supra-médullaire
IRM médullaire si suspicion d’origine médullaire ± suivie d’une IRM cérébrale en cas de normalité (causes bilatérales)
± PL si suspicion de cause infectieuse ou inflammatoire (SEP)

> Devant un déficit d’allure non-centrale

ENMG +++ : tracé neurogène, blocs de transmission, tracé myogène

± Autres
– IRM médullaire si suspicion de syndrome de la queue de cheval
– PL : si déficit proximal, suspicion d’atteinte infectieuse ou inflammatoire (Guillain-Barré, méningoradiculite)
– Biologie : si suspicion d’atteinte myogène (CPK), de diabète, …
– Histologie : biopsies musculaires ou neuromusculaire si suspicion d’atteinte myogène ou du SNP

4) Synthèse : syndromes moteurs ¹

Ce tableau présente les 4 grands syndromes moteurs, associé à des signes sensitifs éventuels et à leur aspect à l’ENMG.