Neurologie – Gériatrie – Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 106
| Urgences | |
|---|---|
| Etiologiques | Cliniques |
| aucune urgence | – |
Déf 1A : la démence, trouble neurocognitif majeur est définie par la présence simultanée des deux critères suivants :
– altération durable (> 6 mois) d’une ou de plusieurs fonctions cognitives (mémoire, attention, jugement, gnosies, praxies, raisonnement, langage) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales etc.) ;
– suffisamment sévère pour entraîner une altération de l’autonomie dans la vie quotidienne (indépendamment des autres atteintes, de la motricité par exemple).
Notes :
– la démence peut être légère, modérée ou sévère en fonction du retentissement sur les activités quotidiennes.
– toute atteinte des fonctions cognitives n’est pas une démence.
– on parle de trouble neurocognitif léger lorsque l’altération des fonctions cognitives n’entraîne pas une altération de l’autonomie dans la vie. (1/3 des cas évolue vers une démence, Alzheimer ++).
Signes cliniques : mise en évidence de
– troubles de mémoire, de l’attention, du jugement, du raisonnement, du langage, des gnosies et praxies ;
– et/ou de troubles comportementales (affects, personnalité, conduites sociales etc.) ;
– et une diminution voire une absence d’autonomie dans la réalisation des activités de la vie quotidienne indépendamment d’une atteinte motrice par exemple.
Signes paracliniques : le diagnostic positif de la démence est clinique.
1) Etiologies 1B
-
Maladies neurodégénératives (70-90%)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Maladie d’Alzheimer 1A | On distingue trois phases : – Phase prodromale ou « pré-démentielle » : . autonomie préservée pour la plupart des gestes de la vie quotidienne. . trouble de la consolidation en mémoire épisodique (plainte mnésique ++, épreuve des mots, évaluation neuropsychologique de la mémoire) ; – Phase « démentielle » : . autonomie est significativement altérée pour les activités de la vie quotidienne ; . troubles de la mémoire + atteinte ± sévère des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) et des fonctions exécutives ; . traduisant ainsi extension des lésions aux aires corticales associatives. – Phase très avancée (démence sévère) : . survient 7 à 8 ans en moyenne après la détection des premiers symptômes . perte d’autonomie totale, patient en institution . troubles touchant l’ensemble des fonctions cognitives jusqu’à la non reconnaissance des proches ; . ± troubles comportementaux (agitation ou apathie, hallucinations, déambulation, trouble du sommeil et de l’appétit, troubles du contrôle sphinctérien) . autres signes neurologiques ( épilepsie, myoclonie, troubles de la marche et de la posture avec chutes, syndrome pyramidal et extra-pyramidal) |
IRM : atrophie des hippocampes Scintigraphie de perfusion : hyposignal des régions corticales associatives et temporales internes Biomarqueurs (PL) : – baisse massive de Aβ-42 – augmentation de TAU-p |
| Démence frontale (dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT) |
Début insidieux entre 50 et 60 ans, ± hérédité autosomique dominante (30%) 1A |
IRM encéphalique : atrophie frontale et temporale antérieure bilatérale , aspect « ballonisé » des cornes ventriculaire frontales 1A |
| Démence à corps de Lewy | On distingue de façon variable et fluctuante : – troubles cognitifs progressifs, principalement une altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles , des fonctions visuelles ; – syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ; – troubles du sommeil paradoxal avec sensation de « rêve éveillé » voire des cauchemars violents ; – hallucinations visuelles précoces ; – dysautonomie avec hypotension orthostatique. |
TEMP/SPECT avec Dat-Scan ® : objective précocement un défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. Note : examen de bonne sensibilité réservée aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique |
| Autres causes de syndrome Parkinsonien (syndrome de paralysie supranucléaire progressive, Syndrome de dégénérescence corticobasale DCB) |
– Syndrome de paralysie supranucléaire : |
– Syndrome de paralysie supranucléaire IRM encéphalique : atrophie mésencéphalique (signe du colibri) – Syndrome de dégénérescence corticobasale Imagerie cérébrale : atrophie pariétale bilatérale ou controlatérale à la gêne motrice. |
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Démences secondaires
| ETIO | CLINIQUE | PARACLINIQUE |
|---|---|---|
| Démence vasculaire |
Terrain : HTA, diabète ± ATCD familiaux ; |
Imagerie cérébrale : lésions multiples et bilatérales |
| *Hydrocéphalie chronique dite « a pression normale » |
Triade de Hakim et Adams : |
IRM : dilatation tétraventriculaire alors que les sillons corticaux sont moins dilatés voire effacés, ainsi qu’une suffusion transépendymaire de LCS illustrée par une hypodensité scanographique T2 périventriculaire |
| *Hématome sous-dural (HSD) chronique 1A |
Terrain : sujet âgé, déshydratation, éthylisme, tableau de la coagulation ATCD de traumatisme crânien ; |
TDM : apparaît hypodense avec des zones hyperdenses (épanchement de sang frais) et des zones hypodenses. |
| *Tumeurs encéphaliques (méningiomes, gliomes de bas grades, lymphomes cérébraux) | troubles cognitifs selon la localisation |
Imagerie pour mettre en évidence la tumeur 0 |
| Maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) | syndrome cérébelleux rapidement évolutif ; démence rapide se développant en quelques semaines ; myoclonies survenant en cours d’évolution. |
IRM : hypersignaux pratiquement pathognomoniques des noyaux gris centraux et du cortex cérébral en séquence de diffusion
|
* : démences par lésions intracrâniennes expansives
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Démences secondaires liées à une affection générale
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| carences vitaminiques et intoxication éthylique chronique | – Encéphalopathie alcoolo-carentielle : . syndrome démentiel aspécifique ; . autres complications neurologiques (polyneuropathie sentivomotrice ou atrophie cérébelleuse et frontale responsable de troubles de la marche – Syndrome de Korsakoff alcoolo-carentiel : . amnésie antérograde majeure et des fabulations . il peut être favorisé par une hydratation glucosée sans supplémentation vitaminique chez un patient en carence de vit B1 |
– |
| autres intoxications (CO, médicaments à effet anticholinergiques, benzodiazépines, médicaments pouvant induire une hyponatrémie, valproate de sodium, lithium) | induisent ou aggravent un trouble cognitif | – |
| maladie métabolique et endocrinopathie | ralentissement psychomoteur ; apathie ; troubles de la mémoire + difficultés attentionnelles (hypothyroïdie) |
– |
| maladies systémiques et vascularites | troubles neurocognitifs | lésions ischémo-hémorragiques |
| syndrome paranéoplasique | troubles cognitifs d’installation rapide ; syndrome amnésique massif |
IRM encéphalique : hypersignal des structures impliquées en séquences pondérées en T2 |
| Neurosyphilis (phase tertiaire en rapport avec une vascularite et/ou une méningoencéphalite) | détérioration cognitive globale ; syndrome confusionnel avec troubles de l’humeur ou délires ; signe d’Argyll Robertson ; syndrome pyramidal ; syndrome parkinsonien, mouvements anormaux : tremblement ++ |
– |
2) Orientation diagnostique
A ) Clinique 0
La 1ère étape dans le diagnostic des démences est
. un regroupement des signes et symptômes en syndrome (terrain, antécédents, histoire précise de la maladie, examen neurologique et général détaillé 1B ) ;
. puis une interprétation topographique du syndrome selon les fonctions cognitives atteintes (cf. Evaluation des fonctions cognitives) 1A
Les outils de détection en soin primaire se veulent simples et rapides
– MMS : informe sur la sévérité de la démence (pas un outil diagnostique ! 1A), interprétation selon l’âge et le niveau d’éducation (N>27/30, toujours anormal si < 24/30)
– Test de l’horloge
– Test codex : épreuve d’apprentissage + rappel de 3 mots + test de l’horloge simplifié ; réalisable en < 3 minutes avec Se = 92% et Sp = 85% pour un syndrome démentiel
– Memory impairment screen (MIS)
– Test des 5 mots
Dans tous les cas, une démence devra être explorée plus en détail dans un centre spécialisé (centre mémoire +++) avec évaluation neuropsychologique.
Le reste de l’examen clinique recherche des signes d’orientation (en particulier signes neurologiques)
B ) Paraclinique 1B
| Bilan de premiere intention |
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Biologie : |
| Bilan selon le contexte |
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| Biologie : – SGOT/SGPT ; PAL ; γGT ; – TP/TCA ; fibrinogénémie ; – Sérologie TPHA/VDRL ,VIH ,Lyme ; – Vitamines B12, B9, Parathormone. Imagerie : – DAT-Scan ® : recherche d’un hypométabolisme dopaminergique dans le cadre d’une suspicion de démence à corps de Lewy ; – SPECT ou TEMP : pour les cas difficiles ; – EEG : recherche de graphoéléments pseudopériodiques (en cas de suspicion d’une maladie Creutzfeldt-Jakob) |
C ) Synthèse
Cette partie sera réalisée ultérieurement
3) Traitement symptomatique MG
Voir fiche maladie d’Alzheimer
2 réponses à “Démence”
Les données de la partie « clinique » de l’orientation diagnostique sont issues de la 3e édition du CNEG.
une fiche MGS est à créer…