1) Généralités
Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par une entéropathie au gluten (EG) quasi-constante
Pathogénie 1 : hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten comme dans la maladie cœliaque
Épidémiologie 3
– Pathologie rare en France
– Prédominance masculine ++ (deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes)
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Vésicules ou excoriations peu spécifiques | Biopsie avec IFD Anticorps antitransglutaminase Anticorps antiendomysium |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain 3
– Sujet jeune (entre 20-50 ans dans 50% des cas)
– Sujet de sexe masculin ++
– Sujets du groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 ++
– ± Notion d’antécédents familiaux de dermatite herpétiforme ou de maladie cœliaque
Signes fonctionnels : prurit +++
-
Examen physique
– Eruption érythémato-papulovésiculeuse
. localisée de façon symétrique sur les faces d’extension des membres (coudes, genoux), le haut du dos 3, et les fesses.
. vésicules souvent de petite taille, ± groupées en bouquets herpétiformes
. laissant rapidement place à des érosions post-vésiculeuses
. excoriations de grattage
– L’atteinte des paumes des mains peut être inaugurale parfois à type de purpura ou vésicules hémorragiques
– ± Atteinte buccale à type de stomatite érosive peu fréquente
– Parfois tableau clinique non spécifique
. prurit chronique + petites excoriations d’allure peu spécifique (mais topographie spécifique : distribution symétrique sur les courdes, genoux, pubis et fesses),
B ) Paraclinique
Histologie
– Biopsie cutanée d’une lésion récente
– Montre un infiltrat dermique superficiel composé de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles réalisant typiquement des micro-abcès au sommet des papilles avec ébauche de décollement
Immunofluorescence directe (IFD) ++
– Biopsie sur peau normale en périphérie d’une lésion récente
– Montre des dépôts granuleux d’IgA ± C3 au sommet des papilles dermiques
– Des dépôts granuleux de la jonction dermoépidermique et de la paroi des vaisseaux peuvent également être retrouvés.
Recherche d’anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire (méthode ELISA)
Recherche d’anticorps IgA anti-endomysium (Immunofluorescence indirecte)
C ) Diagnostic différentiel
Pas de données relatives au diagnostic différentiel.
3) Evolution 3
A) Histoire naturelle
– Evolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten
B) Complications
– Prurit intente : asthénie + insomnie ⇒ retentissement psychologique +++
– Amaigrissement + altération de l’état général (en cas d’association avec une maladie cœliaque )
4) PEC
A ) Bilan initial 2
| bilan |
| Recherche de signes biologiques en faveur d’un syndrome de malabsorption – Ferritinémie – Albuminémie – Calcémie, magnésémie – Folates – Dosages de 25-OH-vitamine D – Phosphatases alcalines, Gamma GT, transaminases – Endoscopie digestive haute avec biopsies multiples du 2e duodénum . recherche d’une atrophie villositaire ± marquée . infiltrat lymphocytaire intra-épithélial Dépistage d’une maladie auto-immune associée (Thyroïdite auto-immune, diabète auto-immun, anémie pernicieuse, etc.) – Glycémie à jeun – T4-TSH – Ac anti-thyroïdiens – Vitamine B12 – Ac anti-nucléaires Ostéodensitométrie rachidienne et fémorale (recherche d’une ostéopénie voire exceptionnellement) ostéoporose) |
| Bilan pré-thérapeutique (Dapsone) – Hémogramme – Réticulocytes – Ionogramme sanguin, urée, créatinémie – ALAT, ASAT – G6PD – ECG et échographie cardiaque chez un sujet ayant une insuffisance cardiaque |
B ) Traitement 2
-
Traitement médicamenteux
Dapsone 3
– effet spectaculaire sur les lésions cutanées, sans effets sur l’entéropathie au gluten 1
– La dose nécessaire pour contrôler la maladie varie entre 100-150 mg (2mg/kg/j)
. dose indépendante de l’intensité et de l’extension des singes cutanés et/ou digestifs
– Dose nécessaire en entretien : se situe en moyenne autour de 0.5 mg/kg/j. Maintenue pendant plusieurs années.
– 25 mg/sem suffisent chez certaines personnes
– Rechute en 2-7 jours en cas d’arrêt du traitement
Sulfapyridine
– En cas d’intolérance ou de contre-indications à la dapsone
– Salazopyrine 3-6 g par jour.
Soins locaux
– aucun traitement local spécifique
– les dermocorticoïdes (niveau fort ou très fort) sont utiles chez les patients dont le prurit est mal contrôlé malgré le régime sans gluten et la dapsone
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Régime sans gluten
– Efficace sur les signes cutanés et digestifs
– Permet de réduire les doses de dapsone mais rarement efficace pour contrôler seul une dermatite herpétiforme 1
– Doit être stricte et poursuivi à vie
– Indispensable en cas d’atrophie villositaire (pas indispensable en cas d’emblée dans le cas contraire)
C) Suivi
| bilan |
| Suivi mensuel en consultation (jusqu’au contrôle de la maladie puis plus espacé) – Surveillance clinique . disparition du prurit (rapide sous dapsone) . disparition des lésions cutanées . évolution des signes digestifs . poids . courbe de croissance chez l’enfant . observance du régime sans gluten – Surveillance biologique . NFS, ferritinémie régulièrement . Ac anti-endomysium et ac anti-transglutaminase à 6 mois, 1 ans puis ultérieurement (pour encourager le patient dans son régime, le taux diminue puis se négative sous régime sans glutent strict ) . ± Endoscopie de contrôle à 18 mois-2 ans |
| Suivi du traitement (dapsone) – NFS + réticulocytes 1 fois/semaine le 1er mois puis 2 fois – Méthémoglobinémie au 8e jour puis si symptôme clinique (coloration des ongles) et tous les 3 mois . diminuer la posologie si > 10% et arrêt si > 20% – Créatininémie et transaminases tous les 3 mois – Haptoglobine : si doute sur l’observance du traitement – Photoprotection |
