Onco – Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299
Déf : Tumeur cutanée rare, de malignité intermédiaire et de développement lent
Epidémio : Tumeur de l’adulte jeune (20-40 ans), légère prédominance masculine
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Plaque indurée couleur chair, devenant bosselée avec nodules, siégeant au tronc > extrémités > tête et cou | Biopsie |
A ) Clinique
Facteurs de risque : pathogénie inconnue, FdR suspectés
– Génétique : translocation t(17,22) ou formation d’un anneau chromosomique
– Traumatisme (20%) : cicatrice chirurgicale, brûlure
Clinique
– Plaque unique indurée, érythémato-violacée ou de couleur chair initialement, évoluant en plaque bosselée d’un ou plusieurs nodules saillants.
– Siège : tronc (47%), aux extrémités proximales (38%) ou la région cervicocéphalique (15%)
Agressivité locale, tendance aux récidives en l’absence de chirurgie adaptée. Les métastases sont rares (5%), essentiellement pulmonaires, survenant après des récidives multiples et souvent transformation sarcomateuse de plus haut grade de malignité.
Exérèse chirurgicale (référence)
– Technique de Mohs sur coupes en paraffine pour épargne tissulaire, marges ≥ 2 cm, notamment au niveau de la face
– Anciennement, la technique de référence était une exérèse chirurgicale avec marges de 3-5 cm
Thérapie ciblée par imatinib (en cours d’évaluation pour certaines lésions)
