Neuro – Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103
Déf : Secousses myocloniques de l’adolescent en pleine conscience, souvent peu après le réveil.
Etiologies : Cause génétique. Deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15).
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| myoclonies +/- crises généralisées tonicocloniques +/- absences 0 |
EEG |
A ) Clinique
- Anamnèse
Terrain :
– Adolescent (sexe féminin ++)
– Antécédents familiaux
Facteurs favorisants : nuits écourtées, réveils brusques, photosensibilité
- Examen physique
Signes cliniques
– Secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétitives, souvent arythmiques et irrégulières, touchant la racine des membres supérieurs
– en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit-déjeuner)
– pouvant s’associées à des crises généralisées tonicocloniques et à des absences 0
B ) Paraclinique
EEG (systématique) : Typique à la période intercritique = Pointes-ondes et Polypointes ondes généralisées dont la fréquence est supérieure à 3 Hz
C ) Diagnostic différentiel 0
– Syncope
– Crise psychogène
– Simulation
A) Histoire naturelle 1A
Affection bénigne rapidement contrôlée par une monothérapie. Elle nécessite néanmoins souvent la poursuite du traitement au long cours (notion de pharmacodépendance) car l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.
B) Complications 0
Aucune
Cf. fiche épilepsie
Le traitement de fond est nécessaire (valproate, lamotrigine, lévétiracetam) :
– Contrôle les myoclonies et les crises tonicocloniques. 1B
– Il est à conserver à vie : dans 90% des cas, l’arrêt entraîne une récidive
Une réponse à “Epilesie myoclonique juvénile”
La PEC de l’épilepsie myoclonique juvénile n’est pas détaillée dans les ref. (PEC de l’epilepsie en générale, cf. fiche). Doit-on s’y référer, ou bien peut-on faire plus simplement : Tableau typique (clinique + EEG) => Lamotrigine par MG => fin !