1) Généralités 2
Déf : l’érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques.
Pathogénie
– Le mécanisme en cause est inconnu ,
– L’EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l’épiderme
. expression de molécules d’adhésion par les kératinocytes
. infiltration de l’épiderme par des lymphomes activés de spécificité restreinte
. mise en évidence in*situ de perforine
Épidémiologie
– maladie rare
– enfant et adulte jeune (20-30 ans ++)
– légère prédominance masculine
Etiologies
– Infections récurrentes à herpès virus (HSV 1 ++)
– Infection à Mycoplasma pneumoniae
– Mononucléose infectieuse
– Hépatites B et C
– Yersiniose
– Tularémie
– Légionnellose
– Vaccins
– Etc.
Notes
– cause rarement établie (surtout dans les cas à récidives fréquentes)
– l’EBP n’est pas une variante d’éruptions médicamenteuses
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| lésions cutanées caractéristiques | – |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain : enfant et adulte jeune : 20-30 ans ++
Signes fonctionnels : dysphagie en cas d’atteinte sévère ++
-
Examen physique 1
– Lésions cutanée éruptives
. apparaissant en quelques jours (10-15 jours)
. « en cocarde » (comportant au moins 3 cercles concentriques)
– Peu nombreuses (quelques lésions à plusieurs dizaines) 2
– Disposition symétrique : coudes, genoux, mains (dos des mains 2), paumes 2, plantes 2, visage
– Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)
– ± Fièvre (forme majeure)
B ) Paraclinique
Histopathologie
– Peu spécifique, ne contribue guère à expliquer les lésions
– Infiltrat à prédominance de cellules mononucléées autour des capillaires du derme superficiel
– Cet infiltrat d’intensité modérée gagne l’interface entre le derme et l’épiderme
– Des cellules isolées pénètrent dans l’épiderme avec des images de nécrose unicellulaire des kératinocytes
– Extension de cette nécrose pouvant conduire à des lésions bulleuses.
C ) Diagnostic différentiel
– Syndrome de Stevens-Johnson
– Ectodermose pluriorificielle
– Syndrome de Lyell
– autre dermatoses bulleuses
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
– Evolution vers la guérison en 15 jours voire 1 mois sans séquelles
– Récidives fréquentes (formes à herpès +++)
B) Complications
– Amaigrissement (selon intensité des lésions orales)
– Altération de l’état général et de la qualité de vie (si récidives fréquentes)
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| Histologie : diagnostic différentiel avec le syndrome de Stevens-Johnson |
| Biologie : recherche des causes – Sérologie herpès – Sérologie Mycoplasma pneumoniae ou PCR sur prélèvement de gorge – Etc. |
B ) Traitement
On ne dispose actuellement d’aucun traitement d’efficacité affirmée sur une poussée d’érythème polymorphe.
– Traitement symptomatique +++
– Dans les formes récidivantes à poussées rapprochées et invalidantes (> 3/an) : traitement au long cours par aciclovir ou valciclovir
– Dans les formes à récurrences subintrantes
. thalidomide (effet suppresseur spectaculaire lorsque aciclovir inefficace)
. si échec ou contre-indication du thalidomide : azathioprine, mycophenolate
Une réponse à “Erythème polymorphe bulleux”
DD de nombreuses dermatoses peuvent prendre un aspect annulaire polycyclique comme l’urticaire, l’eczéma aigu, la pemphigoide bulleuse, le lupus subaigu, mais ce n’est pas un erytheme polymorphe