Onco – Neuro – Pédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 296
Déf : tumeur cérébrale bénigne ou maligne impliquant les cellules gliales : astrocytes et oligodendrocytes.
L’épendymome, dérivant également des cellules gliales, est une étiologie voisine de présentation différente.
Epidémio
– Incidence (Fr) = 8 / 100k hab. / an
– 2e tumeur intracrânienne la plus fréquente, après les métastases cérébrales
– Terrain variable selon le grade (cf. clinique)
« A chaque âge son gliome » : le terrain oriente largement le diagnostic et le pronostic
| Grade du gliome | Terrain | Paraclinique |
|---|---|---|
| I : astrocytome pilocytique | enfant ++/ ± adulte jeune 1B ± Neurofibromatose |
Imagerie – Topographie = fosse postérieure (astrocytome kystique du cervelet), sus-tentoriel sur la ligne médiane (hypothalamus / chiasma optique) – Image ‘en bague à chaton’ ou atypique 0, prenant le contraste sauf pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques |
| II : astrocytome diffus | 20-40 ans, révélation par épilepsie +++ | Imagerie : hypersignal T2 et FLAIR constant à l’IRM multimodale, négativité en perfusion, pas de réhaussement après injection de PdC Histo 1B : 3 sous-types – Astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome ; atypies cytonucléaires avec mitoses sans néoangiogénèse ni nécrose |
| III : astrocytome anaplasique | 30-50 ans | Imagerie : prise de contraste fréquente Histo : atypies cytonucléaires avec mitoses et néoangiogénèse sans nécrose |
| IV : glioblastome | Pic de survenu : 60 – 70 ans ± FdR professionnel : nitrosoguanidine et nitrosourée 0 |
Imagerie – Image intra-axiale avec nécrose et prise de contraste hétérogène – Masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ 1C Histologie : positif au marqueur GFAP, atypies cytonucléaires avec mitoses, néoangiogénèse et nécrose |
Facteurs pronostics : selon le grade +++
| Grade | Pronostic | Facteurs de mauvais pronostic |
|---|---|---|
| I | Bon pronostic si exérèse complète Guérison 1B |
|
| II | Lésion précancéreuse obligatoire, transformation en grade III à 8-10 ans en moyenne Risque évolutif majoré chez la femme enceinte Médiane de survie = 5-10 ans |
Age > 40 ans Sous-type histologique (non astrocytaire) Diamètre > 6 cm Passage de la ligne médiane Présence d’un déficit neurologique Résidu tumoral après exérèse chirurgicale Anomalies moléculaires : délétion 1q19q ou mutation IDH (bon pronostic) mutation p53 (mauvais pronostic) |
| III | Lésion maligne souvent issue d’un grade II, évolution ultime en grade IV Médiane de survie = 3-4 ans, 7-10 ans si co-délétion 1q19q 1B |
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| IV | Lésion maligne le plus souvent de novo, parfois précédée d’un grade III Survie médiane = 14 mois, survie à 2 ans = 5 % |
Age > 70 ans Etat général, autonomie (Karnovfsky < 70) Localisation profonde Absence de méthylation MGMT Qualité de l’exérèse chirurgicale |
Note : dans les astrocytomes de grades 3 et 4 du tronc cérébral chez l’enfant, la médiane de survie est de 10 mois
Grade I 1B
– Traitement chirurgical ± chimio- voire radiothérapie dans les formes inopérables
– Localisation aux voies optiques 0 : chimio 1ère ± radiothérapie, la chirurgie est discutée au cas par cas
Grade II et III
– Chirurgie maximaliste si possible
– Radiothérapie et/ou chimiothérapie à discuter sinon
Grade IV
– Chirurgie maximaliste si possible (rare)
– Associée à une radiochimiothérapie (protocole de Stupp)
