Médecine interne – Vasculaire – Pneumo – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189
Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires.
Epidémiologie : adulte 30-50 ans 1B
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Asthme cortico-dépendant, sinusite non-destructrice | Hyperéosinophilie Radio pulm, pANCA anti-MPO |
A ) Clinique
Anamnèse : terrain allergique, atteinte pulmonaire à type d’asthme (constante) avec AEG et fièvre, précédant de 2-3 ans la vascularite
Examen physique
– Mono- ou polynévrite périphérique (75%)
– ORL ++ (70%) : sinusite non-destructrice, rhinite allergique, polypose nasale
Les autres atteintes d’organes (cutanées, neurologiques, digestives, cardiaque, articulaires et musculaires) sont comparables à celles de la PAN (cf. fiche spécifique).
B ) Paraclinique
Syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie
Radio pulm : infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues
Anticorps pANCA anti-MPO (40%, 100% si atteinte rénale)
PBR : Glomérulonéphrite extra-capillaire 1B
A) Complications
Anosmie et surdité de transmission liées à la sinusite
Insuffisance cardiaque, fibrose endomyocardique, troubles du rythme
Hémorragie intra-alvéolaire
B) Pronostic
Sévère en cas d’atteinte cardiaque avec risque de mort subite, ou d’atteinte pulmonaire grave (asthme grave ou hémorragie alvéolaire aiguë pouvant mener à une détresse respiratoire)
A ) Bilan
Bilan de gravité : FFS
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans
B ) Traitement
Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide, puis entretien par azathioprine ou méthotrexate)
