1) Généralité 1
Déf : l’hémangiome du nourrisson est une tumeur bénigne des cellules endothéliales vasculaires ( = hémangiome immature / angiome tubéreux)
Epidémio : prévalence de 10% (tumeurs les plus fréquentes de l’enfant), apparait dès les premiers jours de vie. Plus fréquent chez les filles, les prématurés et les bébés hypotrophes.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Lésion typique du nouveau-né | ± Echo-doppler |
A ) Clinique
> Lésion élémentaire : tuméfaction chaude, non soufflante ni pulsatile, élastique. 2 types (parfois mixte) :
– superficiel : nodules ou plaque rouge, palissant à la vitropression
– profond : tuméfaction bleutée, parfois accompagnée de télangiectasie
> Localisation : très variable ! Certaines sont à risque
Hémangiomatose miliaire : petits angiomes peu nombreux ou profus ± associés à des hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)
Hémangiomes étendus associés à des malformations : syndrome PHACES (visage, coeur et extrémité céphalique), syndrome PELVIS ou SACRAL (périnée, région lombo-sacrée)
Hémangiomes sous-glottiques : isolé ou associé à un hémangiome cutané « en barbe », ou muqueux (lèvre ou langue)
Autres : hémangiomes orbito-palpébraux, des lèvres, de la pointe du nez…
B ) Paraclinique
Forme simple : écho-doppler ssi doute diagnostique (tumeur richement vascularisée à flux rapide)
Forme compliquée / à risque : PEC spécialisée rapide
C ) Diagnostics différentiels
Tumeurs malignes richement vascularisées du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile…)
– Congénitale, unique, indurée et déformant les reliefs superficiels, parfois teinte violacée
– Touchant le visage ou un segment de membre
– Biopsie au moindre doute !
Malformations vasculaires : absence de flux rapide dans les malformations veineuses et lymphatiques
Note : un hémangiome au stade initial (hypervascularisé) peut à l’inverse simuler un angiome plan
Hémangiomes congénitaux
– Présents à la naissance, parfois dépistés par échographie anténatale
– Evolution variable : régression rapide ou persistance
– Biopsie au moindre doute avec une tumeur maligne
Syndrome de Kasabach-Merritt
– CIVD avec thrombopénie majeure
– Complication d’une tumeur vasculaire volumineuse (et non d’un hémangiome) : ecchymotique, violacée et inflammatoire
3) Evolution 1
Histoire naturelle : typique !
– 1ers jours de vie : apparition de l’angiome ± précédé par une zone de vasoconstriction ou de vasodilatation
– 5-6 mois : augmente de taille puis se stabilise
– enfance (2-10 ans) : disparition complète souvent sans séquelles (50%). Peut laisser des cicatrices atrophiques blanchâtres, des zones de peau flasque, ou des séquelles bénignes à type de télangiectasies, de nodules fibro-adipeux.
Complications : rare
– ulcération (surtout angiomes du siège, des lèvres, des plis…)
– complications mécaniques : obstruction d’un orifice, astigmatisme et déplacement du globe oculaire, déformation des cartilages du nez, insuffisance cardiaque à haut débit…
4) PEC 1
Forme simple
Pas de bilan !
Pas de PEC particulière !
Une chirurgie esthétique peut être réalisée à distance chez l’enfant en cas de cicatrice persistante
Forme complexe ou avec complication : PEC rapide, spécialisée (avec en première intention du propranolol PO)
3 réponses à “Hémangiome”
Fiche relue et validée
Bonjour SarahS !
Merci pour ta participation. Je t’ai envoyé un mail, l’as-tu reçu ? (il finit souvent dans les spams)
Concernant l’hémangiome du siège, des précisions trouvés dans le PaP en pédiatrie :
L’hémangiome infantile (HI) segmentaire pose plusieurs problèmes (Figure 1). Le diagnostic est souvent retardé ou difficile du fait du caractère volontiers maculeux, télangiectasique ou livédoïde initial. On retrouve une association à des malformations urinaires, anogénitales ou médullaires, dans le cadre du syndrome SACRAL/PELVIS/LUMBAR, nécessitant une échographie des voies urinaires et une imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire, même en cas d’échographie médullaire normale. Le risque repose sur la survenue d’ulcérations douloureuses et délabrantes, portes d’entrée infectieuses potentielles, nécessitant un traitement par propranolol per os
=> A ajouter à la prochaine MaJ