Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97
1) Généralité 1A
Déf : l’hémocrânie paroxystique est une céphalée primaire rare, faisant partie des céphalées trigémino-autonomiques (CTA).
Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.
Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).
Epidémiologie : sex-ratio féminin (7:1)
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Céphalée unilatérale, crise brève et fréquente Réponse à l’indométacine |
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie) |
A ) Clinique
Crises semblables à l’algie vasculaire de la face, mais avec les caractéristiques distinctes suivantes :
– Les crises sont brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (5 à 30 / jour)
– La réponse à l’indométacine est un critère indispensable au diagnostic
B ) Paraclinique
Le diagnostic positif est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel lors de la 1e crise (examens normaux) :
– IRM cérébrale
– Angiographie cervicocéphalique
3) Evolution 1A
Il existe 2 formes évolutives, épisodique et chronique, définies comme pour l’algie vasculaire de la face.
Indométacine (50 à 200 mg/j) : La douleur disparaît en quelques jours !
Une réponse à “Hémicrânie paroxystique”
Voir aussi les critères officiels définis par l’ICHD-3