Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
ECNi item 209
!! URGENCES !!
| Clinique | Etio |
|---|---|
| Mauvaise tolérance du syndrome anémique |
Toute hémolyse aiguë |
Déf 2 : diminution de la durée de vie des hématies
- Anémie hémolytique immunologique
Pour toutes, hémolyse souvent aigüe et test de coombs positif
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Anémie hémolytique par allo-immunité (post-transfusionnelle ou du nouveau né) |
contexte ++ |
Coombs + |
| Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) | ± contexte | Coombs + |
| Immuno-allergie médicamenteuse |
contexte ++ | Coombs + |
- Anémie hémolytique non immunologique
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Microangiopathie thrombotique (hémolyse mécanique) | Hémolyse aiguë Atteinte neuro |
Frottis : schizocytes Insuffisance rénale aigüe Thrombopénie |
| Valve cardiaque (hémolyse mécanique) | Hémolyse chr. Prothèse valvulaire |
Frottis : schizocytes |
| Hémolyse infectieuse (palu, sepsis) |
Hémolyse aiguë + fièvre | Frottis-goute épaisse Hémoculture |
| Hémolyse toxique (serpent, champignon, saturnisme) | (anamnèse souvent évidente) | |
| Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire * | Hémolyse aigüe ou chr. avec poussée aiguë ATCD familiaux |
Anomalie du globule rouge parfois visible |
| Hémoglobinurie nocturne paroxystique | Poussée d’hémolyse nocturne | |
| Anémie mégaloblastique | Hémolyse chronique ± glossite, signes neuro, signes cutanés |
Anémie macrocytaire arégénérative ! Vitamine B12/Folate |
* Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire (hémoglobinurie nocturne paroxystique = seule cause corpusculaire acquise)
– drépanocytose
– maladie de Minkowski-Chauffard (sphérozytose héréditaire)
– Déficit en G6PD (lié à l’X)
– Thalassémie homozygote
Le diagnostic d’hémolyse est clinique et paraclinique
- Clinique : 2 tableaux
Hémolyse intra-vasculaire : aigüe
– syndrome anémique franc (jusqu’à choc 1)
– douleur lombaire/abdo atypique 1
– urine « rouge porto » (hémoglobinurie)
– BU : « sang » faussement positif ! (ECBU sans hématurie)
Hémolyse intra-tissulaire : subaiguë / chronique
– syndrome anémique moins intense
– ictère, ± splénomégalie
– urine normale / légèrement foncée (bilirubine)
- Paraclinique : hémolyse bio
– augm. bilirubine libre (sens. 70%)
– augm. LDH (sens. 80%)
– dim. haptoglobine (sens. proche de 100% en l’absence d’inflammation)
A) Clinique 1
Contexte évocateur évident ? (contexte génétique, intoxication, accident transfusionnel…)
Tableau aigüe ou chronique ?
B) Paraclinique 1
NFS : type d’anémie
– normocytaire « arégénérative » dans les causes aiguës
– normocytaire régénérative dans les causes d’hémolyse chronique
– macrocytaire arégénérative dans l’anémie mégaloblastique
Frottis sanguin
– recherche d’une anomalie morphologique des globules rouges
– recherche de plasmodium (si fièvre / retour de pays endémique)
Test de Coombs direct : pos. dans les anémies hémolytiques immunologiques.
C) Synthèse 0
La prise en charge d’une anémie par transfusion de culot globulaire dépend essentiellement de la tolérance clinique
– Dyspnée au moindre effort, angor
– Décompensation d’une pathologie pré-existante
– Signes neurologiques
– Signes de choc
L’hémolyse aiguë est une urgence. Elle est responsable d’un syndrome de lyse.
