Endoc – Pédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 238
Déf : l’hypoglycémie est définie par
– Une glycémie < 0,60 g/L chez le diabétique
– Une glycémie < 0,50 g/L chez le non-diabétique
– Une glycémie < 0,40 g/L chez le nouveau-né (48 premières heures)
La description et le traitement des hypoglycémies est détaillé dans la fiche MGS correspondante.
> Situations pathologiques sévères
Carence en glycogène ou en substrat de néoglucogénèse
– Dénutrition sévère
– Insuffisance hépatique profonde aiguë ou chronique
Augmentation de la consommation de glucose : certaines tumeurs, sepsis
Fuite urinaire : tubulopathie
Intoxication
– Diabète traité par insuline, sulfamides ou glinides 1B
– Alcool
– Médicaments : pentamidine, quinine, indométacine
> Hypoglycémies au jeûne court
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hyperinsulinisme | Hypoglycémie sans horaire, y compris à l’état nourri, correction par des doses de glucose supra-physiologiques (> 10 mg/kg/min) | Test au glucagon positif, insuline élevée durant l’hypoglycémie |
| Glycogénose types I, III, VI et IX | Hépatomégalie | Hyperlactatémie : pré-prandiale (type I) ou post-prandiale (types III, VI et IX ) Test au glucagon négatif |
| Déficit en GH et en cortisol | Avec panhypopituitatisme chez le nouveau-né | Dosages hormonaux |
| Intolérance au fructose | Hypoglycémie après ingestion de fruits | |
| Restriction de l’estomac et chirurgie du pylore 1B | Hypoglycémies post-prandiales immédiates, réactives | |
| Nésidioblastose 1B = hyperplasie diffuse des îlots de cellules β pancréatiques | Hypoglycémies plutôt post-prandiales qu’à jeûn, parfois épreuve de jeûne normale | Tableau biologique similaire à l’insulinome |
> Hypoglycémies au jeûne long
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hyperinsulinisme | Hypoglycémie sans cétose, sans horaire (y compris à l’état nourri), correction par des doses de glucose supra-physiologiques (> 10 mg/kg/min) | Test au glucagon positif, insuline élevée durant l’hypoglycémie |
| Défaut de la néoglucogénèse (dont déficit en F1,6BP) | Forte cétose au jeûne long | Hyperlactatémie pour le déficit en F1,6BP |
| Déficit de la β-oxydation des acides gras | Défaut de cétose au jeûne long (sauf MCAD) | Profil des acylcarnitines plasmatiques et chromatographie des acides organiques urinaires Hyperlactatémie |
| Insulinome 1B | Exceptionnel chez l’enfant 1A, adulte souvent jeune et bien portant. Episodes récurrents avec signes adrénergiques, rarement neuroglucopéniques, prise de poids concommitante (30%) | Epreuve de jeûne : insuline ≥ 3 mUI/L et peptide C ≥ 0,6 ng/mL au cours d’une hypoglycémie < 0,45 g/L. Diagnostic topographique par TDM + écho-endoscopie, chirurgie exploratrice |
| Volumineuse tumeur à IGF-2 1B |
2) Orientation diagnostique 1A
A) Clinique
La démarche étiologique diffère selon l’âge
– Chez l’enfant, maladies génétiques > causes hormonales ou fonctionnelles
– Chez l’adulte, les étiologies prédominantes sont l’alcool, les médicaments, les déficits hormonaux, il faut aussi évoquer l’insulinome et les causes auto-immunes 1A. le diagnostic étiologique est dominé par la recherche d’un insulinome, 1ère cause d’hypoglycémie tumorale de l’adulte. 1B
Chez l’enfant, la survenue de l’hypoglycémie au cours d’un jeûne court (< 6h) ou d’un jeûne long (> 6h), et l’existence ou non d’une cétose et d’une hépatomégalie associée sont des éléments d’orientation importants. Une défaillance multiviscérale oriente vers une insuffisance surrénale ou un déficit de l’oxydation des acides gras.
B) Paraclinique
| Bilan devant une hypoglycémie chez l’enfant |
|---|
| Bilan de 1ère intention
Avant resucrage (si possible) Juste après resucrage |
| Bilan de 2e intention : en l’absence de diagnostic au terme des premiers résultats, ou si les prélèvements en hypoglycémie n’ont pas pu être réalisés (troubles de conscience), bilan dans un service de métabolisme ou d’endocrinologie
Si hypoglycémie au jeûne long : vérifier l’adaptation au jeûne et l’intégrité de la néoglucogénèse Si hypoglycémie au jeûne court |
* Le test au glucagon consiste à surveiller la glycémie à 5, 10, 15 et 30 minutes après injection d’ 1 mg de glucagon
– Test positif (augmentation de la glycémie > 0,3 g/L) : mécanisme incluant un excès d’insuline
– Test négatif : oriente vers une glycogénose
Une hyperlactatémie au moment de l’hypoglycémie signe un dysfonctionnement primaire (déficit en fructose 1,6-biphosphatase, glycogénose type I) ou secondaire (déficit de β-oxydation des acides gras) de la néoglucogénèse.
Pour le diagnostic positif et les traitements, voir la fiche MGS.
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 16 septembre 2018.
