Endocrino
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi x
!! URGENCES !!
| Urgence |
|---|
| aucune |
Déf 0 : diminution des hormones gonadiques (oestrogène chez la femme, testostérone chez l’homme)
Diagnostic positif 0:
– retard pubertaire (si atteinte pré-pubertaire)
– aménorrhée, trouble des règles
– trouble de l’excitation sexuelle chez la femme
Signes bio
– oestradiol bas
– testostérone bas
A) Causes centrales = hypogonadisme hypogonadotrophe 1B
Origine hypothalamo-hypophysaire. Le taux de LH/FSH est bas ou « normal ».
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Insuffisance gonadotrope « fonctionnelle » # |
Maladie chronique, sport intense, apport lipidique réduit… IMC < 21 |
– |
| Toutes causes d’hyperprolactinémie MG | gynécomastie, galactorrhée MG | PRL > 20ng/ml IRM hypoth.-hypophys. |
| Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaire * | Syndrome tumorale +/- Syndrome méningée +/- Troubles visuels |
IRM cérébrale 0 IRM hypoth.-hypophys. |
| Séquelles / infiltration hypothalamo-hypophysaires § | Anamnèse |
IRM hypoth-hypophys.. |
| Syndrome de Kallman de Morsier | Atteinte pré-pubertaire Anosmie |
IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs |
| Autres causes génétiques (rares !) | Atteinte pré-pubertaire(variable) |
Anomalie génétique variable (LH, FSH ou GnRH) |
| Syndrome de Sheeman (nécrose hypophysaire du post-partum) |
Post-partum avec accouchement hémorragique Abs. de montée de lait. |
? |
| Hypophysite lymphocytaire du post-partum |
Post-partum Abs. de montée de lait |
? |
| Toutes cause d’hypercortisolisme |
obésité, HTA « suspecte » MG Hyperandrogénie |
Bilan hormonaux MG |
| Déficit en 21-hydroxylase (hyperplasie cong. des surrénales) |
Petite taille, hypertrophie du clitoris, hyperandrogénie légère 1A | Echo : utérus présent 1A, ± atrophie endométriale (formes sévères) 1B Biologie |
* craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, astrocytome hypotalamique
§ ATCD d’irradiation ou de méningite, séquelle de toxoplasmose congénitale, histocytiose, sarcoidose, infiltration tumorale…
# Toutes causes de carence énergétique (surtout lipide) : maladie chronique, carence nutritionnelle, sport excessif
B) Causes périphériques = hypogonadisme hypergonadotrophe 1A
Origine gonadique. Le taux de FSH est élevé.
Chez la femme, cela correspond à l’insuffisance ovarienne primitive (ou prématurée) 0
| ETIO | CLINIQUE | PARACLINIQUE |
|---|---|---|
| Syndrome de Turner (femme) | Atteinte pré-pubertaire Petite taille, dysmorphies (cou palmé, cheveux bas-implantés, thorax en bouclier), malformations rénales et cardiaques (coarctation de l’aorte) |
Caryotype : monosomie 45,X ou mosaïcisme 45,X / 46,XX |
| Syndrome de Klinefelter (homme) 0 | Atteinte pré-pubertaire | Caryotype : 47XXY ou 46XY, 47XXY |
| Dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées | Atteinte pré-pubertaire Taille variable, absence d’ovaire isolée |
Caryotype : isochromosomie X, X en anneau ou délétion partielle ± présence de matériel Y Echo 0 |
| Altérations ovariennes /testiculaires acquises | notion de traitement agressif (radio, chimio), traumatisme0, viral0 |
Echo 0 |
| Autres causes d’IOP* 2 |
Souvent trouble isolé (cf dg clinique ci-dessus) 0 |
(variable) |
* Les causes d’IOP sont :
– inconnue +++ (80%)
– génétique : Turner, syndrome de l’X fragile, autre mutation
– auto-immune
– virale, toxique, iatrogène
A) Clinique
Terrain (et motif de la consultation ++) :
– 15 ans et retard pubertaire : atteinte congénitale, génétique, trauma dans l’enfance
– Post-partum et absence de montée de lait : syndrome de Sheeman et hypophysite lymphocytaire
– Aménorrhée secondaire : cause acquise
Anamnèse :
– ATCD familiaux
– ATCD perso de pathologie au niveau de l’hypophyse et/ou des gonades
Clinique :
– Profil particulier : Turner, hyperplasie cong. des surrénales, IMC <21…
– Développement des caractères sexuels : absent, normal, virilisation
B) Paraclinique
LH et FSH : sépare les causes centrales et périphérique
IRM hypothalamo-hyphysaire dans les causes centrales
Echo pelvienne (+/-IRM) dans les causes périphériques
Caryotype des suspicions de cause génétique ++
C) Synthèse
(en cours)
2 réponses à “Hypogonadisme”
J’espère ne pas me tromper en disant que l’hypogonadisme hypergonadotrophique correspond (chez la femme) à l’IOP… Je ne l’ai lu nulle part, mais la physiopath et les étio se ressemblent beaucoup !
Les informations sont issues principalement des chapitres sur l’aménorrhée des ref. de gynéco et endocrino. Cependant, le sujet est aussi traité dans les chapitres « retard pubertaire » (gyn – endoc) et « trouble sexuelle de la femme » (endoc), avec quelques différences… Difficile de faire une fiche de synthèse à 100% fiable !