HGE
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 275
!! URGENCES !!
| Etio | Clinique |
|---|---|
| Incompatibilité materno-fœtale Infection materno-fœtale Atrésie des voies biliaires Infection à E. Coli |
Encéphalopathie hyperbilirubinémique (ictère nucléaire) |
Déf : Coloration jaune des téguments due à une augmentation de la bilirubine. Pour les étiologies de l’adulte, voir la fiche Ictère de l’adulte.
On parle d’ictère nu lorsqu’il n’existe ni fièvre ni douleur 0
Epidémio
– L’ictère néonatal concerne 2/3 des naissances
– L’ictère nucléaire concerne 1/ 20.000 à 300.000 naissances
1) Etiologies 1
- Ictères bénins
2 formes sont très fréquentes et bénignes, elles doivent rester des diagnostics d’élimination ! Toutes les autres étiologies sont des ictères pathologiques.
| Etiologie | Clinique |
|---|---|
| Ictère simple (30-50% des NN) | Ictère nu Début après 24h, décroissance à J5-J6, disparition J10 |
| Ictère au lait de mère (3% des enfants nourris au sein) | Ictère nu Début à J5-J6, persiste qq semaines |
Note : ces ictères bénins sont par ailleurs à bilirubine libre ; les valeurs de bilirubine transcutanée restent inférieures au 75e percentile.
- Ictère à bilirubine libre
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hémolyse par incompatibilité materno-fœtale (allo-immunisation érythrocytaire) | Ictère précoce ! (<24h) | Anémie macrocytaire régénérative Coombs généralement positif pour le système Rh (pas ABO) |
| Hémolyses constitutionnelles (sphérocytose, déficit en G6PD et pyruvate kinase) | Ictère précoce ! (<24h) Sd anémique, splénoMG ± lithiase biliaire dans la sphérocytose |
Anémie macrocytaire régénérative Frottis sanguin, dosages enzymatiques (G6PD et PK) |
| Infections maternofoetales | CRP | |
| Syndrome de Gilbert 0 (déficit partiel en gluconyl-transferase, plutôt chez l’adulte) | Ictère bénin, récidivant Jamais d’autres signes |
Augm. bili modérée, non persistante Tests hépatiques normaux |
| Maladie de Crigler-Najjar 0 (mutation inactivatrice du gène gluconyl-transferase) | Ictère marqué, permanent Risque d’ictère nucléaire ++ |
Bili > 100 µmol/L |
| Hypothyroïdie | Fontanelle postérieure large | TSH, T4 |
| Résorption d’hématome 0 | Caphalhématome, ecchymose, bosse sérosanguine | – |
- Ictère à bilirubine conjuguée
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Infections postnatales (E. Coli, viroses 0) | ± sd inflammatoire | |
| Sd d’Alagille 0 | Paucité des VBIH | |
| Nutrition parentérale prolongée 0 | ||
| Atrésie biliaire (1/10.000) 0 | Signes de cholestase | Echo : dilatation VB ± absence de vésicule |
| Kyste du cholédoque, lithiase biliaire 0 | Echo : dilatation VB | |
| Maladies génétiques et métaboliques * 0 |
* Les principales causes génétiques sont
– Mucoviscidose
– Déficit en α1-antitrypsine
– Niemann-Pick
A) Clinique 1
Signes d’ictère pathologique à rechercher systématiquement
| Données anamnestiques | Données cliniques |
|---|---|
| Age gestationnel < 38 SA Situation d’incompatibilité ABO RAI maternelles positives Hémolyse familiale Antécédent d’ictère traité dans la fratrie Origine géographique des parents ou grands-parents : Asie, Afrique, Antilles Survenue précoce de l’ictère avant 24h de vie (fréquente au cours d’une hémolyse) Durée de l’ictère supérieure à 10 jours |
Retentissement sur l’état général, perte pondérale >8% Bosse sérosanguine, ecchymoses, hématomes Intensité de l’ictère, s’étendant jusqu’aux plantes de pied Signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie Anomalies de l’examen neurologique Signes d’hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie Signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées (en cas d’obstacle complet sur les voies biliaires extrahépatiques) |
Rechercher un ictère nucléaire = encéphalopathie hyperbilirubinémique : lésions irréversibles des noyaux gris centraux en cas d’hyperbilirubinémie libre intense. Les séquelles possibles comportent hypertonie extrapyramidale, encéphalopathie sévère, choréo-athétose, surdité.
B) Paraclinique 1
> Dépistage : bilirubinométrie transcutanée répétée dans les 24 premières heures de vie, puis selon l’âge et les zones à risque définies sur des courbes de référence (abaques de suivi, – supprimés dans la 7e édition -, une sortie de maternité peut être envisagée si bili < 75e percentile)
> Bilan de 1ère intention s’il existe
– Des signes d’ictère pathologique
– Des facteurs de risque d’infection néonatale
– Un terrain à risque d’ictère prolongé ou récidivant (prématurité, comorbidités)
– Une bilirubine trans-cutanée > 75e percentile
– Une prolongation de l’ictère anormale (> 1 semaine chez l’enfant à terme, > 2 semaines chez le prématuré)
| Bilan de 1ère intention devant un ictère potentiellement pathologique |
|---|
| Biologie – Bilirubinémie libre et conjuguée – NFS, réticulocytes – Groupe sanguin (mère + BB), test de Coombs direct – CRP, hémocultures – ECBU si infection néonatale bactérienne tardive (après J7) |
En cas d’ictère à bilirubine conjuguée, un second bilan s’impose
| Bilan devant un ictère à bilirubine conjuguée |
|---|
| Biologie – BH : PAL et GGT, transaminases, TP et facteur V – Prélèvements infectio. orientés |
| Imagerie : écho abdo |
C) Synthèse 0
Non-réalisée à ce jour
La photothérapie est utile aux ictères à bilirubine libre, en prévention de l’ictère nucléaire (le seuil critique de bilirubine totale est classiquement chiffré à 200 mg/L = 340 µmol/L). Elle permet la dégradation de la bilirubine en produits solubles, éliminés par voie rénale.
Les complications de la photothérapie comprennent hyperthermie, déshydratation, conséquences oculaires et gonadiques (protection par lunettes et couches).
Autres mesures
– Dans les formes sévères, on peut recourir à des perfusions d’albumine (si hypotrophie, prématurité, acidose, déshydratation…) voire à l’exsanguino-transfusion.
– Les IgIV sont recommandées comme adjuvant à la photothérapie intensive en cas d’ictère par incompatililité materno-foetale documentée.
Une réponse à “Ictère du nouveau-né”
Cette fiche avait été initialement réalisée avec la 6e édition du réf de pédiatrie. Dans la 7e édition, de nombreuses étiologies ont disparu, laissées ici en référence 0