1) Généralités 2
Déf 3 : manifestation de la stase veineuse cutanée, caractérisée cliniquement par un réseau fait de mailles de couleur érythrosique et/ou cyanique
Pathogénie
– Vasodilatation du réseau veineux ou capillaire due à une diminution de la vascularisation artériolaire.
– Expression clinique de cette vasodilatation = Livédo
– Mécanismes entraînant une modification du flux circulatoire : modification du tonus vasculaire, hyperviscosité sanguine, thrombose, embolie artériolaire, artériolopathie dégénérative ou inflammatoire.
Etiologies : le livédo peut être physiologique ou être le signe révélateur d’une maladie sous jacente.
– Trouble vasomoteur
– Livédo physiologique du nouveau-né et cutis marmorata telangiectasia congenita
– Phéochromocytome
– Tumeurs carcinoïdes (par libération de substances vasoactives)
– Hypothyroïdie
– Syndrome de Cushing
– Pellagre
– Médicaments : amantadine, préparation à base d’adrénaline, phénylbutazone, bêta-bloquants
– Troubles du SNC : sclérose en plaques, encéphalite, poliomyélite, maladie de Parkinson, accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien
– Bas débit circulatoire : insuffisance cardiaque, choc
– Embolie
– Embolies de cristaux de cholestérol (athéro-embolie)
– Myxome de l’oreillette et endocardites
– Embolies gazeuses (maladie des caissons)
– Embolies malignes (lymphomes angiotropes, cancers viscéraux)
– Embolies infectieuses (bactériennes et virales)
– Dermite livédoïde de Nicolau
– Hyperviscosité
– Hypercellularité sanguine : syndromes myéloprolifératifs, leucémies
– Augmentation de la viscosité plasmatique : paraprotéine, agglutinines froides, cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, anticorps antiphospholipides et connectivites (auto-anticorps)
– Pancréatite
– Thrombose
– SAPL, cryoglobulinémie
– Syndrome de Moschcowitz
– Déficit d’une protéine de la coagulation et anticoagulants
– CIVD
– Artériolopathie (dégénérative, métabolique, inflammatoire)
– Athérome
– Médiacalcinose post-hypertensive
– Vascularite systémique (périartéite noueuse, maladie de Wegener, etc.)
– Syndrome de Sneddon
– Vascularite nodulaire
– Vascularite livédoïde
– Angiodermite nécrotique
– Dépôt de cristaux
– Calciphylaxie
– Oxalurie, homocystinurie
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| lésion cutanée caractéristique | – |
A ) Clinique
En général
– Erythème violacé ++
– Dessinant un réseau en mailles violacées délimitant des zones de peau de coloration normales
– Aspect de marbrures de la peau
– Ils sont atténués par le réchauffement
Livedo réticulé
– Mailles fines, régulières, se refermant toujours sur elles-mêmes
– Majoré par les expositions au froid, tend à régresser à la chaleur, lors de la surélévation et à la vitropression 3
– Membres +++
Livedo ramifié ou racémeux
– Grandes mailles irrégulières, ouvertes, asymétriques, suspendues ++
– Tendent à persister
B ) Paraclinique
Le diagnostic de Livédo est clinique.
C ) Diagnostic différentiel
– Pigmentations réticulées : maladie de Zinsser-Engamm-Cole
– Syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn
– Dermopathie pigmentaire réticulée
– Maladie de Dowling-Degos
– Dermite des chaufferettes
– Prurigo pigmentosa
– Photosensibilité réticulée à la quinidine (initialement purpurique)
– …
3) Evolution 2
– Le livédo réticulé est le plus souvent physiologique et bénin ; disparaît complètement ou presque lors du réchauffement.
– Le livédo ramifié n’est jamais « banal »
– Dans certaines étiologies, le livédo évolue rapidement vers la nécrose
Causes de livédos nécrotiques
– Coagulation intravasculaire disséminée
– Syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides
– Athéro-embolie
– Vasculite systémique
– Cryoglobulinémie monoclonale ou à fort composant monoclonal
– Calciphylaxie
– Angiodermite nécrotique
– Syndrome de Moschcowitz
– Déficit en protéine de la coagulation
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| Examen clinique 2 – Circonstances de survenue – Prise médicamenteuse – Topographie – Caractère infiltré ou non – Association à d’autres signes dermatologiques ou non – Examen neurologique (Troubles du SNC) |
| Examen paraclinique (selon l’étiologie suspectée) – Biopsie cutanée : devant tout livedo infiltré (diagnostic des livedos en rapport avec des vascularites) et en cas de suspicion de lymphome angiotrope – Dosages appropriés |
B ) Traitement
– Le livédo ne nécessite pas de véritable traitement symptomatique
– En cas de livédo secondaire, il faut retrouver l’étiologie et la traiter
