1) Généralités 1
Déf : Maladie auto-immune induisant une gastrite atrophique fundique avec une absence de sécrétion de facteur intrinsèque par l’organisme. Il en résulte une carence profonde en Vit B12 par défaut d’absorption au niveau gastrique.
Physiopathologie
La vitamine B12, comme l’acide folique est indispensable à la synthèse de la thymidine. Son absence provoque un défaut de duplication de l’ADN. Cette situation entraine une perturbation au niveau de tous les organes à renouvellement cellulaire rapide (hématopoïèse ; tissu digestif)
Epidémio : rare, prédominance chez la femme, après 50-60 ans
2) Diagnostic 1
Clinique | Paraclinique |
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Glossite, troubles digestifs, signes d’anémie, signes neuro, signes cutanés | Anémie mégaloblastique (hémogramme) par déficit en vit. B12 (dosage sérique de la vit B12) Anticorps spécifique pos. |
A ) Clinique
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Terrain
Femme, plutôt âgée
Terrain auto-immun : atteinte thyroïdienne, diabète…
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Clinique
Signes d’anémie souvent bien toléré
Autres signes communs aux anémies mégaloblastiques (dus à la carence en vitamine B12)
– digestifs : glossite atrophique vernissée avec trouble sensitif (inconstante) à l’absorption des plats chauds/épicées, langue lisse et dépapillée avec plaque érythémateuse saillante et sèche ++ (glossite de Hunter) ; douleur abdo, diarrhée / constipation
– cutanés : peau sèche, squameuse ; ongle et cheveux cassant ; ± hyperpigmentation au niveau des paumes et des plantes ; vitiligo ; ictère
– neuro : déficit sensitivo-moteur périphérique jusqu’à sclérose combinée de la moelle
– neuropsy : trouble du comportement
B) Paraclinique
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Diagnostic d’anémie mégaloblastique par carence en vitamine B12
Bio : anémie macrocytaire (VGM > 110) arégénérative, profonde
Dosage de la vitamine B12 (indispensable) : diminuée
Myélogramme (non indispensable) : mégaloblastome
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Diagnostic spécifique de maladie de Biermer
Bio spécifique (tous réalisés)
– anticorps anti-facteur intrinsèque (spé mais peu se 0)
– anticorps anti-estomac (se mais peu spé)
– gastrine (augmentée)
Fibroscopie gastrique : sans intérêt ! (aspect aspécifique)
C ) Diagnostic différentiel
Autres causes :
– d’anémie mégaloblastique
– d’anémie macrocytaire
3) Evolution
absence de donnée
4) PEC 1
Sans urgence malgré le taux bas d’hémoglobine, pas de transfusion
Vitamine B12 parentérale
– taux d’attaque : 1 injection IM de 1000µg tous les 2 jours (10 injections en tout)
– traitement d’entretien (injection IM) : 1000µg / 3mois (à vie)
Hémogramme de contrôle 6-8 semaines après traitement (correction de l’anémie, dépistage d’une carence martiale associée)
Fibroscopie / 3 ans pour dépistage du cancer gastrique
Une réponse à “Anémie pernicieuse”
Dans le référentiel des enseignants d’Hématologie SFH 3e édition 2018, il est notifié que l’injection de vitamine B12 à la phase d’attaque est intramusculaire.