HGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 279
Déf : maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) pouvant atteindre tous les segments du tube digestif.
Physiopathologie : facteur génétique inconstant (polymorphisme CARD15-NOD2) et facteurs environnementaux (tabac, dysbiose = modification du microbiote, anomalies immunitaires) conduisent à une inflammation dérégulée.
Epidémiologie
– Prévalence = 1/1000, incidence = 5-10 / 100.000 hab / an
– Début à tout âge, le pic d’incidence survient entre 20 et 30 ans
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Signes digestifs chroniques du sujet jeune, AEG Signes extra-dig : aphtes, érythème noueux, arthrite |
Sd inflammatoire Endoscopie : ulcérations avec intervalles de peau saine possibles IRM/TDM : épaississement pariétale et de la graisse péri-mésentérique, signe du peigne ± ADP |
A ) Clinique
Signes digestifs
– Douleur abdo
– Diarrhée chronique
– Ulcérations, fissures anales parfois atypiques (indolore, latérales), abcès, fistule
– Amaigrissement, retard de croissance chez l’enfant
Signes extra-digestifs : aphtes buccaux, érythème noueux, pyoderma gangrenosum, arthrite, uvéite
B ) Paraclinique
Signes d’appel biologiques (aspécifiques)
– Syndrome inflammatoire : élévation de la CRP, calprotectine fécale augmentée
– Anémie ferriprive ou d’origine inflammatoire
– Hypoalbuminémie
– Signes de malabsorption en cas d’atteinte du grêle
Endoscopie : FOGD + iléo-coloscopie systématiques avec biopsies étagées en zone saine et en zone lésée.
Sémiologie endoscopique
– Ulcérations aphtoïdes (ou en rail 1B), superficielles ou profondes ± sténoses et fistules (plus tardives)
– Topo : principalement l’iléon terminal, le côlon et l’anus. Les lésions peuvent atteindre la région péri-anale et dépasser le caecum, avec intervalles de muqueuse saine possibles.
Histologie
– Granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires (30% mais très évocateur)
– Perte de substance muqueuse, distorsions glandulaires
– Infiltrations lympho-plasmocytaires du chorion voire transmurales (nodules lymphoïdes)
IRM / TDM : anomalies segmentaires et asymétriques par rapport à l’axe de l’intestin
– Epaississement des parois du TD avec ulcérations de la graisse mésentérique
– Signe du peigne = hyperhémie des mésos
– Parfois ADP de voisinage
C ) Diagnostic différentiel
Autres MICI : rectocolite hémorragique +++, colites microscopiques. Lorsque les premiers éléments ne permettent pas de trancher entre les 2 diagnostics (10-20 % des cas), on parle de colite inclassée ; c’est dans ce cadre qu’on demande les sérologies ASCA et pANCA.
| Crohn | RHC | |
|---|---|---|
| Effet du tabac | Aggravant | Protecteur |
| Intervalles de muqueuse saine | Souvent | JAMAIS |
| Ulcérations iléales, lésions péri-anales | > 50% | JAMAIS |
| Sténoses et fistules | ++ | JAMAIS |
| Inflammation | Transmurale | Superficielle |
| Muco-sécrétion | Peu altérée | Très altérée |
| Granulome épithélioïde | 30% | JAMAIS |
| Séro ASCA | ++ | – |
| Séro pANCA | – | ++ |
Syndrome de l’intestin irritable : clinique compatible sans lésion endoscopique
Infections : tuberculose (granulomes avec nécrose caséeuse), infection à yersinia, campylobacter, salmonelle, aniasakis simplex (responsables d’iléite isolée)
Lésions néoplasiques ulcérées : ADK, lymphome
Autres : Behçet, vascularites, granulomatose chronique septique (défaut génétique de phagocytose des agents infectieux)
A) Histoire naturelle
Evolution par poussées entrecoupées de rémission, plus rarement en continu. La moitié des malades est opérée à moins de 10 ans du diagnostic, mais les rechutes sont fréquentes et parfois précoces.
Malgré l’évolution des lésions, l’espérance de vie est proche de celle de la population générale.
B) Complications
Forme fibro-sténosante : occlusions intestinales
Forme pénétrante : fistules et abcès, rarement hémorragie
Autres complications de l’inflammation chronique : accidents thromboemboliques, adénocarcinome (colorectal > grêlique), colite aiguë grave
A ) Bilan
| Bilan initial devant une suspicion de maladie de Crohn 0 |
|---|
| Bio – NFS, CRP, calprotectine fécale – Bilan martial, albuminémie – Sérologies ASCA et pANCA ssi doûte avec une RHC |
| Imagerie – IRM ou TDM 1ère intention chez l’adulte / Echo 1ère intention chez l’enfant – FOGD + iléo-coloscopie avec biopsies systématiques – ± Vidéo-capsule, entéroscopie (indications rares) |
La coloscopie est à répéter lors de poussées graves, ou en cas de suspicion d’évolution dysplasique 1A, 1B. En dehors de ces situations, elle sera répétée tous les 2-3 ans après 10 ans d’évolution d’une pancolite ou 15 ans pour une colite gauche 1B.
B ) Traitement
Mesures générales
– ALD 100 % 0
– Arrêt du tabac +++
Traitement d’induction lors des poussées : corticoïdes locaux ou systémiques, traitements nutritionnels, Ac anti-TNFα
Traitement d’entretien lors des rémissions : immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate) et/ou Ac anti-TNFα
Traitement chirurgical : il doit être préservateur tant que possible, indiqué en cas de complication (sténose ou fistule), résection des segments malades
Une réponse à “Maladie de Crohn”
Un consensus français est paru en 2016, non-intégré à ce jour dans cette fiche.
Il introduit une classification de l’activité de la maladie, et détaille les stratégies thérapeutiques avec des arbres décisionnels dans chaque situation