1) Généralité 1A
Déf : défaut distal de propulsion fécale, lié à l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de Meissner et Auerbach. Cette anomalie est toujours située au dessus de la région anale, s’étendant au recto-sigmoïde ± l’ensemble du colon, voire le grêle (1%).
Epidémiologie
– 1/5000, révélation chez le nouveau-né ou l’enfant
– Prédominance masculine (80%) 0
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Constipation organique chronique de révélation néo-natale ou pédiatrique TR : ampoule rectale vide, débâcle au retrait |
Manométrie : absence de réflexe Biopsies : aganglionose |
A ) Clinique
Chez le nouveau-né : retard à l’émission méconiale / syndrome occlusif
Chez l’enfant
– Constipation organique chronique avec météorisme, vomissements, ralentissement pondéral
– TR évocateur : ampoule rectale vide, hypertonie sphinctérienne, débâcle de selles et de gaz au retrait du doigt
B ) Paraclinique
Imagerie
– L’ASP ne permet pas le diagnostic mais montre le degré de distension colique et l’absence d’air dans le rectum
– Lavement opaque (non-baryté, risque de bouchon de baryte ! 0) : stagnation (tardive >24h 0) du PdC en zone dilatée en amont de la lésion, segment aganglionnaire irrégulier
Manométrie rectale : ne prouve pas le diagnostic, mais l’élimine s’il existe un réflexe recto-anal inhibiteur typique
Biopsies rectales étagées +++ : aganglionose + hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration ACE
3) PEC 0
Résection de la zone aganglionnaire + rétablissement de continuité en un temps : en préservant la fonction sphinctérienne, l’opération est réalisée après évacuation fécale avec un bon état nutritionnel
Si ces conditions ne sont pas réunies ou en cas d’entérocolite, colostomie puis rétablissement de continuité dans un 2nd temps.
Une réponse à “Maladie de Hirschsprung”
Chapitre constipation réorganisé au prix de nombreuses informations entre la 6e et la 7e édition du CNPU. Les informations ont été conservées dans la fiche et mises en référence 0.