1) Généralités 1
Déf : La maladie de Kawasaki encore appelée syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile correspond à une vascularite aigüe multi-systémique.
Physiopathologie : Plusieurs facteurs
– Terrain génétique
– Plusieurs agent infectieux suspectés (Yersinia, staph. et streptocoques producteurs de toxines super-antigènes, adénovirus, EBV, CMV, parvovirus 0 )
– Mécanisme immunitaire : adhésion macrophagique avec production d’interleukines 0 , adhésion endothéliale.
Epidémiologie
– Pathologie décrite dans le monde entier, mais incidence augmenté en Asie et particulièrement au Japon
– Maladie pédiatrique : majorité des cas avant 5 ans, pic d’incidence à 1 an
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Fièvre ≥ 5 j +++ Conjonctivite Atteinte bucco-pharyngée Exanthème Atteinte des extrémités ADP cervicales |
– |
A ) Clinique
-
Critères majeurs
Critère indispensable : Fièvre de durée ≥ 5 jours, non réduite par les antipyrétiques / antibiotique, généralement élevée
Autres critères majeurs : nécessite la présence de 4 critères sur 5 (en dehors de la fièvre)
| Critères majeurs de la maladie de Kawasaki typique | |
|---|---|
| Fièvre ≥ 5j | Généralement > 39,5°, non améliorée par les antipyrétiques et les antibiotiques |
| Conjonctivite | Bilatérale, non exsudative, indolore |
| Atteinte bucco-pharyngée | Chéilite, stomatite, pharyngite |
| Eruption cutanée polymorphe | Maculo-papuleuse (morbili- ou scarlatiniforme 0 ) au niveau du tronc et des membres Evocatrice au niveau du siège avec desquamation dès J5 |
| Atteinte des extrémités | Erythème des paumes et des plante Œdème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds Desquamation d’abord péri-unguéale après J10 |
| ADP cervicales | Diamètre ≥ 1,5 cm |
-
Autres signes cliniques
Autres signes évocateurs
– Hyper-irritabilité, enfant difficilement examinable ++
– Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination BCG (considéré au Japon comme un signe très précoce et spécifique)
Atteintes d’organes possibles
– Rhumato : Arthralgie, arthrite
– Ophtalmo : Uvéite, Rétinite
– Digestive : Vomissement, douleurs abdominales
– Hépatobiliaire : Hydrocholécyste (caractéristique), hépatite cytolytique, ictère
– Pulmonaire : Nodules et infiltrats, atteintes pleurales
– Neurologique : Agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite
Remarque : il existe des formes incomplètes, parfois révélées par une complication cardiaque
– Fièvre isolée, élevée
– Nombre limité de critère majeurs de la maladie
B ) Paraclinique
Le diagnostic est avant tout clinique.
Signes d’appels biologiques
– BU/ECBU : leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
– Syndrome inflammatoire quasi-constant : augmentation CRP, hyperleucocytose initiale, anémie inflammatoire et hyperplaquettose (tardive)
C ) Diagnostic différentiel
Voir autres causes d’exanthème fébrile de l’enfant.
3) Evolution 1
Les complications sont cardiaques et font la gravité de la maladie !
– Initialement : myocardite, péricardite
– Secondairement : anévrismes coronariens
4) PEC 1
A ) Bilan
ETT ++ : à réaliser le plus précocement possible avec une bonne spécificité pour les anévrismes coronariens
B ) Traitement
Hospitalisation : Systématique à la phase aigüe
Immunoglobulines IV : stoppe le processus inflammatoire et prévient les atteintes cardiaques
Aspirine :
– Phase aigüe : dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg/jr
– Puis phase d’hyperplaquettose : dose anti-agrégante (3-5 mg/kg/jr) pendant 6 à 8 semaines minimum et en cas de lésions coronariennes
C) Suivi
Surveillance échographique ++
– au moment du diagnostic
– à 2 semaines 0, puis à 6-8 semaines du diagnostic 0
Suivi spécialisé en cas de complications cardiovasculaires : scintigraphie myocardique, angiographie coronaire (si ischémie)
