Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 111
1) Généralité 1
Déf : malformation des vaisseaux. On distingue les malformations :
– capillaires (angiome plan)
– veineuses
– lymphatiques (lymphangiome)
– artério-veineuses
Epidémio : présent de manière congénitale, mais pouvant passer inaperçu
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Lésion typique | ± echo doppler |
A ) Clinique
> Selon le type de malformation
| Type | Lésion élémentaire |
|---|---|
| Capillaire (angiome plan) | Tache rouge, plane, bien délimitée, disparaissant ± complètement à la pression, forme isolée ++ ou syndromique |
| Veineux | Masses bleutées sous cutanées ou réseau de veines superficielles Siège : extrémité des membres, visage Se vide à la pression / surélévation du membre, et gonfle en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage) |
| Lymphatique | Dilatation macrokystique : tuméfaction volumineuse, d’apparition brutale, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire Dilatations microkystiques – Lymphangiome superficiel: nappes de petites vésicules indolores – Lymphangiome profond: isolé ou associé à des lymphangiomes macrokystiques, parfois volumineux (plusieurs cm) |
| Artério-veineux | Tache rouge, chaude, extensive voire tuméfaction battante et sifflante * Souvent sur les oreilles, le cuir chevelu, les extrémités de membres |
* !! Caractéristique à rechercher et à éliminer pour les autres types !!
> Formes syndromiques ± associées aux angiomes plans
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée) : associe
– Angiome plan du visage, touchant ≥ 1 territoire segmentaire assimilé au V1
– Angiome méningé de la pie-mère ± épilepsie grave, retard psycho-moteur
– Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)
Syndrome de Klippel-Trenaunay : associe
– Angiome plan et varices touchant le plus souvent un membre inférieur
– Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents, risque d’asymétrie de longueur des membres inférieur
B ) Paraclinique
Rarement utile.
Echodoppler si doute dg, IRM en pré-thérapeutique.
C ) Diagnostic différentiel
Il existe quelques diagnostics différentiels à l’angiome plan :
– Taches angiomateuses physiologiques « saumonées ». Présentes à la naissance sur le front, les paupières supérieures ou la région occipitale, elles ont une évolution régressive (sauf sur la nuque)
– Hémangiome au stade néonatal
– Malformation lymphatique ou artérioveineuse
3) Evolution 1
Différente selon le type mais aucune régression spontanée.
Les angiomes plans isolés sont d’évolution toujours bénignes alors que les autres peuvent donner lieu à des complications (parfois révélatrice)
| Type | Evolution / complication |
|---|---|
| Capillaire (angiome plan) | Augmentation proportionnelle à la surface corporelle ± hypertrophie des parties molles de la zone atteinte de majoration progressive |
| Veineux | Aggravation lente, thromboses (nodules inflammatoires évoluant en calcification), coagulation intravasculaire localisée |
| Lymphatique | Poussées inflammatoires |
| Artério-veineux | Hémorragie, nécrose ischémique, invasion locorégionale AVC 0 |
A ) Bilan
En cas d’angiome plan du visage touchant le territoire du V1, un bilan comportant une IRM cérébrale et la recherche d’un glaucome est justifié à la recherche d’un angiomatose encéphalotrigéminée.
B ) Traitement
Angiome plan : En général aucune PEC nécessaire. Un traitement par laser à colorant pulsé est possible (à visée esthétique).
Autres malformations : PEC hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire (chirurgie, radio-embolisation, laser…)
