Onco – Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 299
Déf : prolifération et/ou accumulation mélanocytaire anormale, aussi appelé naevus pigmentaire ou commun.
Cette tumeur bénigne et acquise est la plus fréquente des hyperplasies mélanocytaires localisées, aux côtés de
– Phénomènes malformatifs : naevus congénitaux (hamartomes et naevus congénitaux géants), mélanoses dermiques (tâche mongolique, naevus d’Ota)
– Tumeur maligne : le mélanome
Physiopathologie : l’état normal est constitué par des mélanocytes isolés parmi les kératinocytes de la JDE (1 mélanocyte / 20-30 kératinocytes = unité de mélanisation), transmettant leur production de mélatonine aux kératinocytes via des dendrites.
Dans les naevus communs, les mélanocytes sont regroupés en thèques (amas) dans l’épiderme et/ou le derme, d’architecture régulière, à l’inverse des mélanomes, évoluant avec l’âge (cf. histoire naturelle).
Epidémio : présent chez tous les individus (en moyenne 20 naevus / personne), apparition vers 4-5 ans, plateau vers la 4e décennie, puis régression progressive et raréfaction après 60 ans.
Type anapath : selon la répartition des thèques
– Naevus jonctionnel : cellules dispersées et thèques dans la couche basale de l’épiderme
– Naevus dermique : thèques strictement intradermiques
– Naevus mixte ou composé : thèques dans le derme et la jonction dermo-épidermique
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Différentes présentations, règles ABCDE et du ‘vilain petit canard’ | – |
A ) Clinique
Note : les facteurs de risque du naevus mélanocytaire sont communs avec ceux du mélanome : phototype clair, exposition solaire, immunodépression…).
- Formes cliniques
> 2 types de naevus communs
Naevus pigmenté : plan (naevus jonctionnel), ou légèrement bombé à surface lisse ou rugueuse voire verruqueuse (naevus composé ou dermique)
Naevus tubéreux : peu ou pas pigmentés, papule (souvent en dôme) à surface lisse ou verruqueuse, plutôt sur le visage avec thèques essentiellement dermiques (naevus mixte ou dermique).
> Selon la pigmentation
Naevus bleu : fortement chargé en mélanine, apparaît surtout à l’âge adulte, lésion bénigne plane ou saillante siégeant au visage, à la face d’extension du membre supérieur
Naevus achromique : couleur de peau normale, le plus souvent de type tubéreux, parfois centrés par un poil, prédominant au visage ou au tronc
> Naevus cliniquement atypique (NCA)
Caractéristiques cliniques proches du mélanome
– Diamètre > 5 mm souvent
– Couleur rosée, brune, ou les deux
– Asymétrie des bords, forme irrégulière, couleur inhomogène
Ils sont de type jonctionnel (naevus atypique), et participent au syndrome des naevus atypiques associés à un risque accru de mélanome, mais transformation peu fréquente ne justifiant habituellement pas d’exérèse préventive.
> Formes topographiques
Naevus du lit de l’ongle
– Mélanonychie en bande homogène, régulière, stable dans le temps. L’évolutivité ou une monodactylie font craindre une transformation en mélanome
– Mélanonychies multiples chez le sujet à peau foncée ou affectant les ongles soumis à un frottement : simple dépôt de pigment
Naevus des muqueuses et des extrémités (paumes et plantes)
Naevus de topographie particulière : oreilles et seins
> Halo naevus = phénomène de Sutton
Développement d’un halo achromique autour d’un ou plusieurs naevus pigmenté, lié à un infiltrat inflammatoire cytotoxique, aboutissant à la disparition progressive mais totale du (des) naevus concerné(s).
Ils surviennent surtout vers la 2e décennie sur le tronc. Une survenue plus tardive ou un aspect irrégulier du halo font craindre un mélanome.
- Distinction naevus commun / mélanome
Règle du « vilain petit canard » : un naevus d’aspect discordant par rapport aux autres naevus chez un même patient doit faire suspecter un mélanome (déshabillage complet +++)
Règle « ABCDE » : suspicion de mélanome si ≥ 2 critères parmi
– Asymétrie
– Bords irréguliers
– Couleur inhomogène : brun, noir, marron ou bleu, zones dépigmentées, halo-inflammatoire
– Diamètre > 6 mm (aspécifique)
– Evolution récente documentée (modification de taille, forme, couleur, relief)
B ) Paraclinique
Pas d’examen complémentaire pour le diagnostic en règle générale, l’exérèse est la règle en cas de doute avec un mélanome.
C ) Diagnostic différentiel
> Cancers cutanés
Mélanome : caractère irrégulier de l’architecture ++, la cytologie ne fait que peu le différentiel
CBC nodulaire : surtout s’il est pigmenté. Lésion plus ferme, recouverte de fines télangiectasies, à croissance lente et prédominant sur les zones photo-exposées.
> Naevus d’origine malformative
Naevus congénitaux (< 1 % des naissances)
– La surface peut devenir progressivement irrégulière avec hypertrichose
– Risque de transformation comparable à celui des naevus commun
– Naevus congénitaux de grande taille = diamètre projeté à l’âge adulte > 20 cm (rares), risque accru de mélanome (proportionnel à la taille, d’autant plus s’il existe des lésions satellites et que la topographie est médiane) et impact esthétique
Tâche bleue mongolique
– Naevus bleu congénital, très fréquent : présent chez la plupart des enfants d’origine africaine ou asiatique, et chez 1 % des enfants à peau claire
– Tâche ardoisée, d’environ 10 cm de diamètre, située dans la région lombo-sacrée
– Disparition progressive dans l’enfance
Naevus d’Ota : distribution en règle unilatérale, superposable aux territoires des 2 branches supérieures du trijumeau. La sclérotique et la conjonctive homolatérale peuvent être pigmentées.
> Autres lésions bénignes
Lentigo : petites macules pigmentées de quelques mm de diamètre, à contours ± géographiques « en tâche de peinture », à teinte uniforme, siégeant sur les zones photo-exposées.
Ephélides (tâches de rousseur) : semis de petits macules brun clair, dont la pigmentation s’accentue avec le soleil et uniquement développées sur les zones photo-exposées (roux ++).
Histiocytofibrome : consistance dure, invagination centrale (forme de disque à la palpation et couronne pigmentée)
Kératose séborrhéique (prolifération épidermique) : lésion pigmentée la plus fréquente après 40 ans, surface rugueuse, aspect gras ou « cérébriforme » et bords rectilignes
Angiome : tumeur vasculaire bénigne, surtout s’il est thrombosé
A) Histoire naturelle
Dans l’enfance, les lésions planes prédominent sur les lésions tubéreuses (en relief), ce rapport s’inverse à l’âge adulte, avec une croissance en taille parallèle à la croissance de l’individu à l’adolescence.
Pendant la grossesse, une augmentation de taille (abdomen ++) et une modification de la pigmentation sont possibles. Des formes agressives de mélanome sont possibles, en rapport avec la tolérance accrue liée à la greffe placentaire (immunomodulation). L’exérèse est la règle en cas de doute.
B) Complications
Naevus traumatisé
– Pas de risque de transformation induit par les microtraumatismes répétés (pas de plus haut risque au visage ou aux zones de friction)
– Les naevus photo-exposés (tronc, visage) n’ont pas un risque de dégénérescence plus élevé
Folliculite sous- ou intra-naevique : naevus transitoirement inflammatoire et sensible, favorisé par un traumatisme ou l’inflammation d’un appareil pilo-sébacé.
Transformation en mélanome (< 1 / 100.000) : risque majoré si
– Les naevus sont nombreux
– Taille > 5 mm
– Cliniquement atypiques
– ATCD familiaux de mélanome
– Autres : phototype clair, histoire personnelle, ATCD personnel de mélanome
A ) Bilan
Exérèse à visée diagnostique au moindre doute avec un diagnostic différentiel (ne doit jamais être différée, ne provoque pas sa transformation).
B ) Traitement
Aucun intérêt à l’exérèse systématique préventive des naevus communs, il n’y a pas lieu de surveiller médicalement tous les individus.
Indications : l’exérèse peut être demandée
– A titre esthétique
– A titre de confort (naevus commun traumatisé et régulièrement excorié…)
– A visée diagnostique si suspicion de mélanome (temps de réflexion compressible dans ce cas)
Modalités
– Sous AL, avec un bistouri
– Exérèse jusqu’à 2 mm des limites macroscopiques de la lésion
– Suture selon les possibilités anatomiques
– Contrôle histologique systématique
Prévention
– Prévention solaire, auto-surveillance, éducation (cf. mélanome)
– ± Surveillance médicale annuelle (si sujet à risque de mélanome)
