1) Généralités 2
Déf : la nécrobiose lipidique ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une réaction inflammatoire granulomtaeuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique (granulomes nécrobiotiques)
Anatomopathologie
– dégénérescence des cellules endothéliales du derme avec altération des organelles intracellulaires
– la sclérose apparait comme une cicatrice de ce processus initial, ainsi que des dépôts graisseux responsables de la coloration jaunâtre des lésions
Épidémiologie
– serait associée au diabète dans 80-90% des cas
– affection rare
. survient chez 0.3% des diabétiques en général et jusqu’à 2% des diabétiques de type I
Etiologies
– L’affection
– Les facteurs déclenchants sont inconnus, ainsi que le lien avec le diabète
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Plaques ovalaires | – |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Patient diabétique ++
-
Examen physique
– Plaques ovalaires bilatérales allongées dans l’axe de la jambe
– Prédomine sur les faces antérieures des jambes
– Forme évolutive (après plusieurs années)
. plaque scléro-atrophique au niveau des régions prétibiales : bords nets, surélevés, rouges et télangiectasiques, de contour polycyclique
. centre de la plaque lisse, atrophique, souvent jaunâtre (surchage graisseuse des lésions)
B ) Paraclinique
Aucun examen paraclinique nécessaire au diagnostic positif.
C ) Diagnostic différentiel
Pas de données relatives au diagnostic différentiel.
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
– Evolution chronique
– Quelques cas d’amélioration spontanée rapportées
– L’équilibration du diabète sous-jacent ne semble pas modifier l’évolution de la nécrobiose lipoïdique
B) Complications
– Ulcérations
– Surinfections
4) PEC 2
– Protéger les parties atteintes des jambes (traumatismes)
– Pour inhiber l’aggravation des plaques de nécrobiose lipoïdique : corticothérapie locale +++
. injection intralésionnelle (acétonide de triamcinolone : 0,1 cm3 d’une solution à 2,5 mg/ml en périlésionnel à 1 cm d’intervalle)
. ou corticoïdes de classe I sous occlusion (± oxygénothérapie hyperbare)
. cure courte pour ne pas aggraver l’atrophie ou favoriser les surinfections
– Formes localisées et douloureuses (rares)
. excision suivie de greffes (risque de reprise évolutive sur la cicatrice de greffe possible)
. PUVAthérapie localisée
. trétinoïne locale dans des formes sévères ou ulcérées
– Lésions ulcérées : gels hydrocolloïdes
– Formes rapidement évolutives, avant greffe cutanée
. corticothérapie générale : 1 mg/kg/j de méthylprednisolone IV pendant 8 jours, puis sevrage progressif en 6 semaines
. clofazimine (200 mg/j pendant 1 mois)
