Onco – Pédia – Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 294
Déf : le neuroblastome est une tumeur maligne se développant à partir des cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale).
La tumeur primitive se situe donc au niveau de la surrénale, des ganglions sympathiques de l’abdomen, ou le long de la colonne vertébrale.
Epidémio
– Incidence (Fr) : 1 / 10.000 naissances, 8-9 / million soit 130-150 nouveaux cas / an
– 9 % des cancers de l’enfant, tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Manifestations de la tumeur primitive : masse abdo ou cervicale, douleur, HTA, signes neuro Syndromes paranéoplasiques : sd opsomyoclonique, diarrhée Manifestations des métastases : signes généraux (envahissement ostéo-méd.), sd de Hutchinson, sd de Pepper |
Catécholamines urinaires et dérivés ++ Echo, TDM, scinti à la MIBG ± au Tc Histologie sur pièce chirurgicale ou biopsie |
A ) Clinique
> Manifestations de la tumeur primitive
Localisation surrénalienne ou abdominale : masse, douleur abdo, HTA réno-vasculaire
Localisation rachidienne : masse cervicale, signes de compression médullaire ou radiculaire, exceptionnellement signes de compression respiratoire, digestive ou urinaire
> Syndromes paranéoplasiques
Syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux
Diarrhée (sécrétion de VIP)
> Manifestations liées aux métastases (> 50 % au diagnostic)
Envahissement ostéomédullaire : asthénie, douleurs osseuses
Syndrome de Hutchinson : hématome péri-orbitaire bilatéral
Syndrome de Pepper ou stade MS (forme particulière chez le nourrisson) : métastases hépatiques (volumineuse hépatomégalie, compression respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).
B ) Paraclinique
> Biologie : dosage des catécholamines urinaires et leurs métabolites
Dopamine et dérivés (VMA, HVA), rapportés à la créatininurie
Elévation dans 90 % des de neuroblastomes sécrétants
> Imagerie
Echographie puis TDM / IRM
– Détermine l’extension locale de la tumeur
– Localisation rachidienne : IRM indispensable 1B, tumeur « en sablier » avec prolongement dans le canal rachidien 1A
Scintigraphie à la MIBG à la recherche de métastases
Scintigraphie au technétium : dans les rares formes (10 %) ne fixant pas le MIBG
> Histologie (systématique)
Prélèvement sur pièce opératoire si la tumeur est opérable d’emblée, ou par ponction-biopsie ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs localisées mais non-opérables (FdR chirurgicaux).
Diagnostic positif et intérêt pronostique par l’analyse des altérations génétiques tumorales, et cryoconservation du tissu tumoral.
Le pronostic est très hétérogène selon les formes de neuroblastome.
Facteurs pronostiques
– Age > 18 mois au diagnostic
– Stade INRG : évolution agressive des stades M (métastasés), régression spontanée possible pour les stades MS (sd de Pepper)
– FdR biologiques : amplification de l’oncogène N-MYC +++, autres
Survie
– 90 % chez nourrisson
– 40 % chez des enfants > 18 mois atteints de glioblastome de stade 4
– Intermédiaire pour des formes localisées d’enfants plus âgés, ou les formes métastatiques ostéomédullaires des enfants plus jeunes
Tumeur localisée opérable (stade L1) sans autre FdR biologique : chirurgie d’exérèse seule, technique ‘mini-invasive’ (coelioscopie) possible sans sur-risque
Tumeurs localisées inopérables sans FdR biologique
– Chimiothérapie : combinaison de VP16, carboplatine ou cyclophosphamide, anthracycline, vincristine ; plusieurs cures
– Suivi d’une intervention chirurgicale si possible
Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an et tumeurs localisées avec FdR biologique(s)
– Chimiothérapie d’induction puis à haute dose
– Réinjection de cellules souches autologues, chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, et irradiation locale
– Traitement d’entretien : acide rétinoïque et immunothérapie
