Pneumo – Cardio – Vascu
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 222
!! URGENCES !!
| Clinique |
|---|
| Détresse respiratoire aigüe |
Déf : pression artérielle pulmonaire PAP > 25 mmHg (lors d’un cathétérisme cardiaque droit)
– Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
– Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches
– Groupe 3 : HTP des insuffisance respiratoires chroniques
– Groupe 4 : HTP post-embolique chronique (HTPPEC)
– Groupe 5 : HTP multifactorielle / d’origine indéterminé
Les débits et volumes pulmonaires sont normaux mais le DLCO est abaissé dans ce cadre.
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| HTAP idiopathique (40%) | Pas d’antécédent familial / de FdR identifié | |
| HTAP héritable (5%) | Formes sporadiques Formes familiales |
Mutation identifiée ± mutation identifiée (BMPR2, ALK1…) |
| HTAP associée (secondaire)* (55%) | ||
| Maladie veino-occlusive pulmonaire MVO | Atteinte prédom. veinules | |
| Hémangiomatose capillaire pulmonaire HCP | Atteinte prédom. capillaire | |
| HTAP persistante du nouveau-né 1B | Détresse respiratoire, cyanose d’évolution favorable en qq jours |
* Les principales HTAP associées sont
– Iatrogène : anorexigènes ++
– Congénitale : shunt gauche-droit, syndrome d’Eisenmenger (élévation irréversible des résistances pulm qui deviennent > aux résistances systémiques, inversion du shunt)
– Infectieuse : VIH, bilharziose
– Autres : connectivites (sclérodermie ++), hypertension portale
- HTP groupe 2 : cardiopathies gauches
Elles sont caractérisées par une PAPO > 15 mmHg et sont détaillées dans la fiche « Insuffisance cardiaque chronique gauche »
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| ICG systolique (ischémie, valvulopathies, TdR…) | ETT : FEVG < 40% | |
| ICG diastolique (cardiopathies restrictives et hypertrophiques…) | ETT : FEVG > 40% |
- HTP groupe 3 : insuffisance respiratoire
Liées à l’hypoxie alvéolaire, avec PAPm modérément augmentée. Les étiologies sont détaillées dans la fiche « OD devant une insuffisance respiratoire chronique »
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| IRC obstructives (BPCO, DDB…) | EFR : VEMS / CV < 70% | |
| IRC restrictives | EFR : CPT < 80% |
- HTP groupe 4 : HTP post-embolique chronique = HTPPEC
Complique 0.5 à 5% des embolies pulmonaires
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Embolie pulmonaire | FdR de MTEV ATCD d’embolie connu (75%) |
Scintigraphie de ventilation-perfusion |
- HTP groupe 5 : étiologies multi-factorielles et/ou indéterminées
– Causes hémato : anémies hémolytiques chroniques, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
– Causes systémiques (étiologies de pneumopathies interst. diffuses PID 0) : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularites…
– Causes métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
– Autres : obstruction vasculaire pulm. tumorale, médiastinites fibreuses, insuffisance rénale chronique dialysée…
2) Orientation diagnostique 1A
Remarque: le diagnostique de certitude par cathétérisme droit n’apparait qu’à la fin de l’arbre diagnostique. Un bilan diagnostique doit être débuté devant une suspicion d’HTP via l’écho cardiaque.
A) Clinique
- Anamnèse
Signes évocateur d’une pathologie associée (cf tableau étio), en particulier :
– pathologie cardiaque / respiratoire chronique
– ATCD de MTEV
– ATCD familial d’HTAP, contexte en faveur d’une HTP associée
- Examen clinique
Signes selon étio
B) Paraclinique
Chaque groupe d’HTP peut être diagnostiqué/éliminé à l’aide d’examens ciblé
ETT ± ETO : cause cardiaque ?
EFR : insuffisance respiratoire chronique ?
Scanner thoracique : Insuffisance respiratoire chronique ? HTPPEC ?
Scintigraphie pulmonaire : HTPPEC ?
Bilan hépatique (bio, sono) : Hypertension portale ? Cirrhose ?
Bilan bio : séro VIH/VHB/VHC, marqueurs biologiques auto-immun (facteur anti-nucléaire ± si pos. complété par anticorps anticentromère, anti SCL 70, anti DNA natifs et anti RNP)
Cathétérisme cardiaque droit : permet de confirmer le diagnostic et sépare :
– les causes précapillaires (PAPO < 15mmHg) : HTP groupe 1,3,4,5
– les causes post-capillaires (PAPO > 15mmHg) : HTP groupe 2
Remarque : la RxT et l’ECG sont classiquement réalisé dans le bilan, sans permettre d’apport majeur.
C) Synthèse
La démarche consiste à éliminer successivement les causes d’HTP les plus fréquentes, dans l’ordre :
– Groupe 2 et 3
– Groupe 4
– Groupe 5
=> en cas de bilan négatif, on retiendra le diagnostic d’HTAP (groupe 1).
Une réponse à “Hypertension pulmonaire”
La séparation IVG syst / diastolique a disparu lors de la dernière MaJ de la fiche insuffisance cardiaque… A modifier ici !