Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 258
!! URGENCES !!
| Etiologie / Clinique / Paraclinique |
|---|
| toutes les GNRP |
Déf : Atteinte des glomérules rénaux aboutissant à une insuffisance rénale
1) Etiologie 1
(les abréviations sont expliquées partie 2)
- Primaire
| Etio | Syndrome | Histo |
|---|---|---|
| SN idiopathique | SN pur ou impur | LGM ou HSF |
| GEM idiopathique | SN impur | GEM |
| GNMP idiopathique | SN impur ou SNA | GNMP |
| Néphropathie à IgA (Maladie de Berger) | HMR | dépôt d’IgA |
- Secondaire
Nombreuses pathologies pouvant donner différents syndromes {entre accolades les syndromes privilégiés}
Maladie générale
– Diabète +++ {SN}
– Lupus {SN ; SNA}
– Vascularite {GNRP}
– Amylose AA ou AL {SN}
– Hémopathie {SN}
– Cancer solide {SN}
– Purpura rhumatoïde {HMR ; SNA}
Infectieuse
– Virale : VHB, VHC, VIH {SN}
– Endocardite {SN ; SNA}
– Streptocoque {SNA}
2) Orientation diagnostique
Pour le diagnostic de néphropathie glomérulaire, cf fiche « OD devant une IRC » et « OD devant une IRA ». Le principal signe étant une protéinurie et/ou une hématurie importante.
A) Clinique 1
On distingue 5 syndromes :
– Syndrome néphrotique (SN)
– Syndrome néphritique aigu (SNA)
– Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
– Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
– Glomérulonéphrite chronique (GN chr.)
Ils peuvent être définis selon 5 signes rénaux
| SN | SNA | GNRP | HMR | GN chr. | |
|---|---|---|---|---|---|
| Protéinurie | >3 g/j | ++ | ++ | ± | + |
| Hématurie | ± (cylindres) | +++ | ++ | +++ | ± |
| Ins. rénale | ± (chr.) | aigüe trans. | aigüe perm. | – | chr. |
| HTA | ± | ++ | – | ± | ± |
| OMI | +++ | ++ | – | – | ± |
Remarques :
– le syndrome néphrotique pur est biologique (protéinurie > 3 g/j et albuminémie < 30 g/L). Il s’accompagne d’oedème. Il est impur s’il existe une HTA, une hématurie ou une insuffisance rénale chronique.
– le syndrome néphritique aigu est brutal et transitoire (en 48h 0)
Principaux diagnostics à évoquer selon le syndrome
| Syndrome | Etiologie |
|---|---|
| SN | Idiopathique Diabète, amylose, myélome, lupus Infection chronique, cancer solide |
| SNA | Glomérulopathie aigüe post-streptococcique Endocardite, lupus, purpura rhumatoïde |
| HMR | Maladie de Berger Purpura rhumatoïde, cirrhose Syndrome d’Alport |
| GNRP | Type 1 = syndrome de Goodpasture, anti-MBG Type 2 = endocardite, lupus, pupura rhumatoïde Type 3 = vascularites à ANCA (Wegener, polyangéite microscopique) |
| GN chr. | TOUTES ! |
- Signes extra-rénaux
A rechercher systématiquement pour l’orientation vers une cause secondaire
Signe de vascularite !
– signes généraux : AEG, fièvre chronique
– douleur articulaire / musculaire
– douleur abdominale, diarrhée sanglante
– atteinte cutanée (livedo, purpura), pulmonaire (dyspnée, hémoptysie, toux), neurologique
Autres
– Terrain
– ATCD familiaux de néphropathie
– selon étio
B) Paraclinique 1
- Ponction-biopsie rénale
Indications : Toutes suspicion de néphropathie glomérulaire sauf
– Syndome néphrotique pur de l’enfant selon certaines conditions
– Syndrome néphrotique de l’adulte et étio évidente
– SNA de l’enfant
Complications : hématurie macroscopique, hématome, fistules artério-veineuse
CI (principales) :
– rein unique
– HTA non controlée
– trouble de l’hémostase
– anémie sévère
– pathologie rénale autre (périartérite noueuse, cancer, kyste multiple, PNA)
Résultats : donne des informations sur la présence
– d’une prolifération cellulaire
– de dépots immun ou non
– d’anomalies de la membrane basale
Remarque : il existe 4 lésions particulières ± associées
– Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
– Lésion glomérulaire minime (LGM)
– Glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
– Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)
- Recherche étio secondaires
Selon syndrome clinique et données de la PBR.
| Bilan bio utile (selon suspicion clinique) 1 |
|---|
| Anticorps anti-nucléaires et anti-ADN natifs (lupus) |
| Complément sérique CH50 et fractions C3, C4 (GN post-infectieuses, lupus, cryoglobulinémie) |
| ANCA (vascularites) |
| Anticorps anti-MBG (maladie de Goodpasture) |
| Immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires (amylose AL) |
| Anticorps anti-PLA2R (GEM primitive) |
| Sérologies virales (VHB, VHC, HIV) |
C) Synthèse 0
