Neuro – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 99
Déf : paralysie intéressant le territoire du nerf facial (VIIe paire crânienne), avec ses composantes motrice, sensitive et végétative, par atteinte du 2e motoneurone (lésion des noyaux du tronc cérébral ou en en aval)
- Physiopathologie – anatomie
Au niveau périphérique, le nerf facial chemine dans un conduit osseux inextensible. Tout oedème du nerf (viral, traumatique…) est donc susceptible de le comprimer et d’induire une PFP. L’ordre de « sortie » des fibres périphériques (qu’elles soient afférentes ou efférentes) explique une symptomatologie différente selon le niveau lésionnel. On retrouve dans l’ordre (selon les portions anatomiques du VII) :
Entre le VII1 et VII2 : fibres du noyau lacrymo-muco-nasal via le ganglion géniculé
Au niveau du VII3
– Fibres végétatives du noyau salivaire supérieur + fibres sensorielles gustatives du bord latéral de la langue via la corde du tympan
– Fibres motrices du muscle stapédien
En aval du VII3
– Fibres sensorielles de la zone de Ramsay-Hunt
– Reste du contingent moteur du VII (muscles pauciers, digastrique et stylohyoïdien)
- Etiologies
Paralysie faciale idiopathique a frigore
Causes infectieuse :
– Zona auriculaire
– causes otogènes (OMA, OMC cholestéotomateuse)
– maladie de Lyme (phase primaire1B ou secondaire1A), infection à VIH (tous les stades 1B), atteinte parotidienne infectieuse 1B, autres méningoradiculite (coxsackie, herpès, oreillons) 1B
Causes traumatiques :
– fracture du rocher (lésion nerveuse directe ou secondaire à l’inflammation)
– plaie parotidienne
– iatrogénie
Paralysie tumorale : tumeur du TC, de l’angle ponto-cérébelleux, de la parotide, du rocher
Cause vasculaire (atteinte du TC ++) 1B
Causes neuro :
– SEP
– syndrome de Guillain-Barré 1B
Autres causes rares
– Causes rares néonatales (syndromique ou traumatique)
– Maladie systémique : sarcoidose, Maladie de Wegener
– Syndrome de Melkerson-Rosenthal (paralysie faciale à répétition de cause inconnue)
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Signes faciaux homogène Pas de dissociation automatico-volontaire Signes extra-faciaux |
– |
A ) Clinique
On distinque les « signes faciaux » = troubles moteurs et les « signes extra-faciaux » = troubles sensitifs, végétatif et des réflexes.
- Signes faciaux (moteur)
Il touche l’ensemble du visage de manière homogène (territoire inférieur et supérieur) et il n’existe pas de dissociation automatico-volontaire. Le degré d’atteinte peut cependant être très variable.
>> Partie supérieure du visage
Au repos
– Effacement des rides du front, sourcil abaissé
– Raréfaction ou absence de clignement, ± œil larmoyant
– Paupière inférieure abaissée voire ectropion entraînant un élargissement de la fente palpébrale
Aux mouvements volontaires
– Lagophtalmie (occlusion palpébrale impossible, pathognomonique)
– Signe de Charles Bell : l’oeil se porte en haut et en dehors lors de la tentative d’occlusion palpébrale (réflexe de protection cornéenne, inconstant)
– Signe des cils de Souques (formes frustres) : cils plus visibles côté atteint à la tentative d’occlusion palpébrale
>> Partie inférieure du visage
Au repos
– Effacement du sillon nasogénien, ptose de la joue
– Chute de la commissure labiale côté paralysie, attraction de la bouche côté sain
Aux mouvements volontaires
– Impossibilité de siffler, de gonfler les joues
– Stase alimentaire dans le sillon gingivojugal
– Signe du peaucier du cou de Babinski
– Elocution et mastication modérément perturbées 1B
- Signes extra-faciaux (contingents sensitifs et végétatifs + réflexes)
Signes végétatifs
– Oeil sec
– Baisse de sécrétion de la glande salivaire submandibulaire
Signes sensitifs
– Hyperacousie douloureuse (par abolition du réflexe stapédien)
– Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
– Dysgueusie des 2/3 antérieurs de l’hémilangue
Réflexes abolis
– Clignement à la menace
– Réflexe stapédien
– Réflexes nasopalpébral et cochléopalpébral (au bruit imprévu) 1B
Note : les lésions très distales peuvent s’exprimer par une simple atteinte motrice parcellaire.
- Cas particuliers
Chez le sujet comateux : 3 signes sont particulièrement recherchés
– effacement des rides du visages
– un sujet qui ‘fume la pipe’ (joue gonflée à l’expiration par hypotonie 0)
– une manœuvre de Pierre-Marie et Foix asymétrique (contraction réflexe à la pression douloureuse de l’angle rétro-mandibulaire)
En cas de paralysie bilatérale (diplégie faciale) 1B
– visage atone, inexpressif
– signe de Charles Bell bilatéral
– trouble majeur de de l’élocution et de la mastication
B ) Paraclinique
Le diagnostic positif de PF est clinique. Les examens complémentaires ont une valeur dans le diagnostic topographique, étiologique ou de sévérité (cf. bilan).
C ) Diagnostic différentiel 1B
Paralysie faciale centrale : la distinction se fait sur plusieurs signes (cf fiche OD Paralysie faciale), en particulier la prédominance des signes faicaux sur le territoire inférieur et une dissociation automatico-volontaire
Pronostic : il est variable, et le bilan de gravité ne peut le préciser qu’après un certain délai : aucun test précoce indiscutable ne permet d’affirmer qu’une PF complète ne récupérera pas ou mal.
Complications : elles sont principalement liées à la lagophtalmie => karatite et ulcère de cornée
A ) Bilan
- Bilan étio
Clinique
– Vitesse d’installation
– Examen otoscopique
– Notion traumatisme / plaie
– Atteinte autres nerfs craniens
– Recherche masse tumorale
– Ptosis (le releveur de la paupière dépend du III) 1A
– Atteinte des muscles masséter, temporal et ptérygoïdien, sensibilité cornéenne préservée (sous dépendance du V) – Motricité du pharynx, du voile du palais (paires IX et X) et de la langue (paire XII)
Paraclinique :
| Bilan etio paraclinique devant une pFP |
|---|
| Imagerie : TDM ou IRM. Indications 1A : – atteinte cochléovestibulaire – suspicion d’atteinte tumorale (PFP incomplète, fluctuante, récidivante ou progressive et/ou précédée ou accompagnée d’un spasme de l’hémiface) – formes progressives, récidivantes, graves non régressives – formes syndromiques (autre atteinte des nerfs craniens) – absence de récupération après 6 mois dans la PF a frigore (remise en cause du diagnostic) |
| Autre 0 : selon suspicion – séro VIH, Lyme – Glycémie – Ponction lombaire |
Remarque : cause de diplégie faciale
– Syndrome de Guillain-Barré
– Lyme, VIH
– Sarcoidose
– Syndrome de Melkerson-Rosenthal
- Bilan topographique
Bilan ORL : Le déficit de sécrétion lacrymale, la dysgueusie et l’abolition du réflexe stapédien sont respectivement objectivés par le test de Schirmer, l’électrogustométrie 1A et l’impédancemétrie 0. Ils permettent de préciser le niveau de la lésion sur le nerf facial.
| Topographie de l’atteinte | Schirmer | Electrogustométrie | Réflexe stapédien |
|---|---|---|---|
| Ganglion géniculé ou en amont | Déficit lacrymal | Anormale | Absent |
| Mastoïde | (normal) | Anormale | Absent |
| Foramen stylo-mastoïdien ou en aval | (normal) | (normal) | (présent) |
- Bilan de gravité
Testing clinique musculaire de la face : cotation de chaque groupe musculaire, échelles de cotation globale (House et Brackmann) – utile également au suivi
Explorations électrophysiologiques (réservé au PFP totale) : 2 types
– Excitabilité nerveuse (simples, rentables de J3 à J10) : électroneuronographie, tests de stimulation-détection
– Electromyographie de détection et de stimulodétection (plus fiable et reproductible, analysable à partir de J8)
B ) Traitement
> Mesures communes
Surveillance oculaire ++
– Pommade, fermeture de l’oeil
– ± Tarsorraphie, ou injection de toxine botulique dans le muscle releveur de la paupière
Maintien du tonus musculaire
– Massages et mouvements faciaux pratiqués par le kiné ou le malade
– L’électrothérapie n’est pas recommandée (risque d’aggravation en spasme de l’hémiface)
> PEC étiologique
Les PEC urgentes sont
– OMC cholesteomateuse
– Cause traumatique avec lésion du nerf
– Cause vasculaire 0
Une réponse à “Paralysie faciale périphérique”
L’indication des bilans complémentaires n’est pas bien indiqué :
– PL, glycémie, sérologie VIH/Lyme : systématique ou ssi suspicion ?
– bilan topographique ?