1) Généralités 2
Déf : le pectus carinatum (PC) est une affection caractérisée par une déformation du thorax en carène.
Epidémiologie
– 2e déformation du thorax la plus fréquente après le pectus excavatum (20%)
– Touchent avec le PE, environ 1% de la population
– Prédominance masculine (2-4 garçons / 1 fille)
Etiologies : voir fiche PE
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| déformation du thorax en carène | IRM (index de Haller) |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Adolescent ++ (poussée pubertaire)
– Notion d’antécédent familial (25% des cas)
Signes fonctionnels : ± douleurs (cage thoracique antérieure)
-
Examen physique
– Déformation symétrique ou asymétrique du thorax
– ± Scoliose
– ± Association complexe avec PE
B ) Paraclinique
IRM
– Mesure de l’index de Haller (diamètre transversal/antéropostérieur)
– Diagnostic positif si valeur < 2,56 (plus la valeur est basse, plus le PC est sévère)
C ) Diagnostic différentiel
Aucun
3) Evolution 2
– Idem pectus excavatum
– Les complications cardio-pulmonaires sont plus marquées en cas de PE
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| Clinique – Recherche des antécédents respiratoires et syndromiques – Taille des parents – Poids, taille et IMC de l’enfant – Mesure du périmètre du thorax, distance inter-aréoles et inter-mamelons, mesure de la saillie sternale – Bilan orthopédique – Recherche d’un syndrome de Marfan , autres syndromes – Recherche de signes d’hyperlaxité (score de Beighton) : contact pouce avant-bras, extension 5e métacarpo-phalangienne à 90°, coudes-genoux recurvatum, distances doigt-sol en flexion du tronc < 0cm – Examen cardio-respiratoire : auscultation, hippocratisme digital, saturométrie |
| Paraclinique – Photographies et imagerie 3D raster du thorax – Examen cardiaque, US cœur et IRM thoracique morphologique et dynamique cardiaque – Explorations fonctionnelles respiratoires et tests d’effort – Radiographie peu irradiante du rachis (EOS) : éliminer ou mesurer une scoliose, une cyphose |
B ) Traitement
Traitement conservateur : corset dynamique compressif
– Indication : PC souple du sujet jeune préadolescent ou en début d’adolescence
– Technique de Martinez-Ferro par compression contrôlée
– Corset porté le plus possible en journée en s’adaptant aux activités ± la nuit (en fonction de la tolérance)
– Port minimum de 7 heures par jour pendant 7 mois
– 80% des résultats sont satisfaisants
Traitement chirurgical : sternochondroplastie
– Indiqué en fin de croissance (14-16 ans d’âge)
– Corrige l’ensemble de la déformation du PC
– Technique en 3 temps pour fixer des attelles-agrafes thoraciques sur les côtes à droite comme à gauche
– Les attelles sont sont reliées par une barre horizontale qui, située en avant du sternum, le repousse vers l’arrière
– Voie d’abord : sous-mammaire (chez les filles) ou verticale médiane (chez les garçons)
C) Suivi
En post-opératoire immédiat
– Radiographie thoracique (vérifie absence de pneumothorax et contrôle les implants)
– Evaluation de la douleur
– Kinésithérapie respiratoire (poursuivie quelques semaines)
– Position assise rapidement autorisée et premier lever dès le lendemain
Un peu plus tard
– Retour à domicile : entre le 3e et 5e jour
– Arrêt scolaire en moyenne de 15 jours et arrêt sportif de 6 mois
– Rééducation du rachis
– Fonction de l’épaule (redevient normale en quelques semaines)
– Surveiller les éventuelles complications : pneumothorax, hémothorax, lésion péricardique, infection, cicatrice hypertrophique, rupture ou déplacement des implants
Ablation du matériel : environ 2-3 ans après l’intervention
