1) Généralités 3
Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune touchant les femmes enceintes, primipares ou multipares.
Etiopathogénie
– Caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre l’antigène de la pemphigoïde bulleuse 180 (BP180, BPAG2, collagène type XVII) appartenant de façon prédominante aux sous-classes IgG1 et IgG3
– L’antigène BP180 s’exprime au niveau de la membrane dermo-épidermique, dans le placenta et au niveau des épithéliums des membranes amniotiques
– Forte association avec certains groupes HLA de classe II (DRβ1*0301 et DRβ1*0401/040X) et aux allèles « nuls » C4*Q0
Épidémiologie : affection rare (1 nouveau cas pour 2000 – 60000 grossesses)
2) Diagnostic 2
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| lésions vésiculo-bulleuses sur fond érythémateux | Immunofluorescence directe |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain : début au 2e ou au 3e trimestre de grossesse (voire après l’accouchement 1)
Signes fonctionnels : prurit +++
-
Examen physique
– Eruption érythémato-papuleuse, urticarienne ou cocadiforme
. ± étendue, débutant classiquement sur le ventre (pas toujours)
. évolution vers apparition (60% des cas) évocatrice de vésicules et bulles
– Topographie : tronc, membres supérieurs et inférieurs, visage (parfois), muqueuse buccale (15-20% des cas)
B ) Paraclinique
Histologie
– Biopsie d’une bulle intacte et récente
– Montre une bulle sous-épidermique contenant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, pas d’acantholyse
Immunofluorescence directe +++
– Biopsie en zone péribulleuse
– Dépôt fin, linéaire, de C3 et parfois d’IgG, à la jonction dermo-épidermique
ELISA BP180-NC16A
– Excellente sensibilité (> 90%) et spécificité (> 90%)
– Il pourrait remplacer l’IFD pour le diagnostic de la maladie
– Détection d’autoanticorps circulants.
C ) Diagnostic différentiel
Pemphigoïde bulleuse
3) Evolution
A) Histoire naturelle 3
– Disparaît en quelques semaines1 (dans les deux mois) après l’accouchement mais peut récidiver lors de grossesses ultérieures (ou lors règles et des traitements œstroprogestatifs)
– Des cas rebelles ou persistants pendant des années ont été décrits
– Survenue de la maladie au 1er ou au 2e trimestre de la grossesse + présence de bulles = facteurs de risque de survenue de complications fœtales 2
B) Complications
Complications fœtales 2
– prématurité (< 37 SA)
– Hypotrophie (< 2500 g) ou petit poids pour l’âge gestationnel (< 10e percentile)
– Eruption bulleuse chez l’enfant (rare, < 3%) : transitoire, liée au passage transplacentaire des anticorps maternels.
Complications maternelles 3
– Impact émotionnel ++
– Perte de sommeil (prurit)
4) PEC 2
A ) Bilan initial
| bilan |
| Examen clinique complet (bilan exhaustif des lésions) |
B ) Traitement
Formes bénignes ou modérées (surface corporelle < 10%): dermocorticoïdes très forts (propionate de clobétasol) : 1-3 tubes/jour en traitement d’attaque
Formes sévères (surface corporelle > 10%): corticothérapie générale 0.5 – 1 mg/kg/jour en traitement d’attaque
Notes
– Une poussée de la maladie peut-être observée dans les jours suivants l’accouchement (ne pas décroître trop vite le traitement en post-partum, voire ré-augmenter transitoirement les doses)
– Débuter une diminution progressive des doses de corticoïdes locaux ou généraux, environ 15 jours après l’accouchement (sevrage 3-6 mois après, selon la sévérité et l’évolutivité des lésions)
Formes rebelles de la maladie : discuter l’utilisation de dapsone, d’immunosuppresseurs, d’immunoglobulines intraveineuses ou de rituximab (centres de référence)
Notes
– allaitement autorisé chez les femmes ayant une forme peu sévère de la maladie et traitées par des doses limitées de corticothérapie locale
– allaitement contre indiqué chez les femmes traitées par corticothérapie générale
C) Suivi
| suivi |
| Suivi de la maladie Suivi rapproché en consultation de dermatologie jusqu’à accouchement – Hebdomadaire au début puis espacé selon l’évolution – Puis en post-partum jusqu’à guérison |
| Suivi du traitement – Clinique . poids, TA, courbe de croissance (enfants ++) . respect du régime . sport régulier (marche, piscine ++) . troubles psychologiques/du sommeil . signes musculaires, digestifs . examen ophtalmo (tension oculaire) chaque année – Biologie . NFS 1 fois/mois . glycémie, kaliémie 2 fois/mois en début de traitement . autres paramètres selon dose de corticoïdes et pathologie sous-jacente : protidémie, fonction rénale, bilan lipidique . ostéodensitométrie tous les 12-24 mois |
