1) Généralités 1A
Déf 1B : acrosyndrome vasculaire paroxystique avec ischémie. Il touche essentiellement les mains, les orteils, le nez ou les oreilles.
Physiopathologie 2 : le phénomène de Raynaud (PR) résulte d’un arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale. Il peut être primaire ( maladie de Raynaud, du à un spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs α2-vasoconstricteurs et anomalies de la sécrétion endothéliale de médiateurs vaso-actifs 1A ) ou secondaire (maladie générale ou anomalie vasculaire loco-régionale).
Epidémiologie :
– Acrosyndrome le plus fréquent (prévalence = 5%)
– la maladie de Raynaud est la forme la plus fréquente (90%)
. prévalence chez les femmes entre 25-40 ans = 6%
Etiologies
– Maladie de Raynaud
. forme idiopathique, diagnostic d’élimination
. antécédents familiaux ++
– Phénomène de Raynaud secondaire (cf tableau ci-dessous)
| Groupe | étiologies |
| Causes iatrogènes ou toxiques | Bêta-bloquants (quelque soit le mode d’administration) +++ Amphétamines Ergots de seigle et dérivés (en association avec macrolides ou héparine Bromocriptine Sympathomimétiques nasaux (prednazoline, fénoxazoline) Bléomycine Vinblastine Gemcitabine Interféron α Cocaïne, Cannabis 1C Arsenic (maladie professionnelle) |
| Causes loco-régionales (PR unilatéral) | Maladie professionnelle des engins vibrants (bûcheron, fraiseur, marteau-piqueur, …) Anévrisme cubital (maladie du marteau : carreleur, maçon, ouvrier métallurgiste, carrossier, emboutisseur, …) Microtraumatismes localisés chroniques (karatéka, volleyeurs, …) Syndrome du défilé costo-claviculaire, côte surnuméraire ± Syndrome du canal carpien |
| Causes systémiques |
Connectivites, maladies auto-immunes |
| Causes endocrinienne2 |
Hypothyroïdie (Hashimoto) |
Note 1C : un syndrome du canal carpien peut être l’étiologie du PR ou simplement un facteur aggravant
2) Diagnostic 1A
| CLINIQUE | paraClinique |
|---|---|
| Phase syncopale +++, avec facteur déclenchant | – |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Facteurs déclenchants
– froid
– humidité
– parfois émotions
-
Examen physique
Evolution en trois phases
Phase syncopale (ou blanche)
– Obligatoire +++
– pâleur et froideur des extrémités ± diminution de la sensibilité
– dure de quelques minutes à quelques heures
Phase cyanique (ou asphyxique ou « bleue »)
– inconstante
– dure quelques minutes
Phase hyperhémique (ou rouge)
– inconstante
– recoloration et réchauffement avec dysesthésie ± douloureuses
– dure quelques minutes
-
Tableau comparatif entre la maladie de Raynaud et le PR secondaire
| Critère | Maladie de raynaud | Phénomène de raynaud secondaire |
| Terrain | Femmes jeunes (ratio 4/1) Antécédents familiaux |
Homme ou femme, tout âge Absence d’antécédents familiaux |
| Ancienneté et évolution | Suivi > 2 ans sans apparition d’une autre cause | peut précéder de plusieurs mois les autres signes de connectivite (suivi clinique +++) |
| Facteur déclenchant | Froid (recrudescence hivernale) | Froid et/ou spontanée |
| Topographie | bilatérale et symétrique doigts : respect des pouces |
unilatérale, asymétrique doigts : pouces parfois touchés |
| Description | Succession des phases | Phase hyperhémique absente |
| Nécrose, ulcérations digitales pulpaires | Absents | Possibles (actifs ou cicatrices) |
| Examen clinique | Normal ± engelures, hyperhidrose |
Anormal – signes de connectivites – anomalies des pouls |
| Manœuvre d’Allen | Négative | Positive |
| Capillaroscopie digitale | Normale | Anormale |
| Anticorps antinucléaires | Négatifs | Positifs en cas de connectivite associée |
Manœuvre d’Allen
– comprimer les artères radiale et cubitale en faisant exercer au malade des mouvements de flexion et d’extension de la main
– lors de levée de la compression, la revascularisation de la paume et des doigts
. est rapide et homogène : manœuvre négative
. ou retardée et hétérogène : manœuvre positive
B ) Paraclinique
Le diagnostic est clinique.
C ) Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel se fait entre les deux formes de phénomène de Raynaud (cf. tableau comparatif)
3) Evolution 1A
Le phénomène de Raynaud peut être le seul signe avant-coureur d’une maladie systémique débutante, justifiant le bilan et le suivi.
Complication majeure : ischémie digitale permanente / nécrose digitale (phénomène de Raynaud secondaire)
4) PEC
A ) Bilan initial 1A
| Bilan ETIOLOGIQUE |
| Interrogatoire + examen physique +++ |
| Capillaroscopie péri-unguéale Anticorps anti-nucléaires Radiographie des mains et du thorax 2 |
B ) Traitement
Mesures communes
– Suppression des facteurs favorisants (médicaments, tabac, cannabis, etc.)
– Protection vestimentaire (+++) et non exposition au froid
Traitement médicamenteux (formes sévères, PR secondaire)
– Inhibiteurs calciques per os (nifédipine, amlodipine, etc.)
– Perfusions intraveineuses d’iloprost (analogue de la prostacycline)
– Traitement étiologique du PR secondaire
