Médecine interne – Vasculaire – Rhumato – Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189
Déf : vascularite nécrosante des artères de petit calibre, s’apparentant fortement à la périartérite noueuse.
Seules les particularités clinico-biologiques propres à la polyangéite microscopique seront développées ici, se référer à la fiche « PAN » pour le reste du tableau clinique.
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Glomérulonéphrite | pANCA anti-MPO PBR, ponction musculaire |
A ) Clinique
Atteinte rénale au premier plan (80%) : glomérulonéphrite rapidement progressive, hématurie
Atteinte pulmonaire possible : hémorragie alvéolaire, toux, hémoptysie
B ) Paraclinique
Anticorps pANCA anti-myélopéroxydase (70%)
PBR : glomérulonéphrite extracapillaire
Ponction musculaire : vascularite nécrosante
A ) Bilan 2
Bilan de gravité : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point. Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.
– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Age > 65 ans
B ) Traitement 1A
Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide ou rituximab, rituximab actuellement préféré pour l’entretien)
