1) Généralités 2
Déf : le prurigo actinique (PA) est une photo-dermatose idiopathique.
Pathogénie : affection probablement auto-immune.
– Fort déterminisme générique (variant de l’allèle HLA DR4 : DRB1*0407 +++) présent dans 90% des cas
Épidémiologie
– Affection rare en Europe
– Rencontrée chez les amérindiens ++
– Femmes ++
Etiologie : affection idiopathique
2) Diagnostic 2
Clinique | Paraclinique |
---|---|
Papules prurigineuses | explorations photobiologiques |
A ) Clinique
-
Anamnèse
Terrain
– Sexe féminin ++
– début des lésions avant la puberté (6-8 ans) ++
– apparition des lésions plusieurs heures après l’exposition au soleil
Signes fonctionnels : prurit intense
-
Examen physique
– Papules et plaques
– ± lésions vésiculeuses eczématiformes, papules et nodules excoriés
B ) Paraclinique
Explorations photobiologiques : DEM normale ou abaissée
C ) Diagnostic différentiel
– Lucite polymorphe
– Lupus
– Porphyrie
3) Evolution 2
A) Histoire naturelle
Lésions d’évolution chronique laissant en place des cicatrices.
B) Complications
– Lichénification
– Alopécie cicatricielle des sourcils
– Photophobie majeure
– Visage léonin
– Retentissement psychologique
4) PEC
A ) Bilan initial
bilan |
Explorations biologiques pour éliminer un lupus et une porphyrie |
B ) Traitement
– Expliquer au patient le caractère photo-induit de son affection pendant une longue période de l’année (début du printemps à la fin de l’automne)
– Insister sur les mesures de photoprotection cosmétiques et vestimentaires (souligner leur efficacité relative)
– Préciser au patient que les traitements proposés sont pour la plupart décevants.
. Photothérapie en cabine UVA ou UVB TL01 à doses très progressivement croissantes
. Thalidomide à des doses de 50-200 mg/j
. anti-paludéens de synthèse
. ciclosporine
. gabapentine