ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 87
Définition : la surdité est définie par une baisse de l’audition, quelle que soit son importance. L’hypoacousie en est un synonyme, plutôt utilisé pour des surdités légères / moyennes, la cophose est une surdité complète (uni- ou bilatérale).
Physiopathologie : selon le mécanisme, atteinte de la conduction aérienne (CA) ± de la conduction osseuse (CO)
– Surdité de transmission (intéressant la CA 0) : atteinte de l’oreille externe ou moyenne
– Surdité de perception (intéressant la CO et la CA 0) : atteinte de l’oreille interne, des voies nerveuses ou des structures centrales
– Surdité mixte
On distingue plusieurs niveaux de gravité selon la perte en dB
– Audition normale ou subnormale : 0 à 20 dB
– Perte légère : 20 à 40 dB, difficultés pour la voix faible
– Perte moyenne : 40 à 70 dB, seule la parole forte est perçue
– Perte sévère : 70 à 90 dB, seule la parole très forte est perçue, lecture labiale
– Perte profonde : > 90 dB : compréhension de la parole presque impossible
Note 0 : en cas de surdité asymétrique, le niveau moyen de perte est obtenu en multipliant par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la moins bonne, la somme est divisée par 10
1) Etiologies 1A
A ) Chez l’adulte
-
Surdité de transmission
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Otospongiose = ostéodystrophie de la capsule labyrinthique | Terrain : adulte jeune, femme, pas d’ATCD otologique, ATCD familiaux (2/3) Ankylose de l’étrier, bilatérale (75%) Poussées évolutives à la puberté, grossesse, allaitement, ménopause jusqu’à une surdité sévère, rarement profonde |
Audiométrie : surdité de transmission pure, puis mixte Tympanogramme normal Réflexe stapédien : phénomène on-off (augmentation de compliance en début et fin de stimulation), réflexe aboli dans les formes avancées TDM : normal ou foyers otospongieux hypodenses, épaississement de la platine |
| Séquelles d’otite | Terrain : OMA à répétition, OMC Perforation tympanique, lyse ossiculaire, dysperméabilité de la trompe d’Eustache Surdité fixée le plus souvent, ou évolutive (labyrinthisation) |
– |
| Bouchon de cérumen | Apparition souvent après un bain | – |
| Surdités traumatiques | Fracture du rocher : atteinte réversible (hémotympan) ou permanente (perforation tympanique, luxation / fracture ossiculaire) Barotraumatisme (otite séreuse, hémotympan, rupture tympanique) |
TDM MG |
| Surdités d’origine infectieuse, otites séromuqueuses | OMA à la phase aiguë (disparaît avec l’infection le plus souvent) OSM à tympan fermé Choléstéatome |
TDM si cholestéatome MG |
| Surdités d’origine tumorale (tumeurs du glomus tympano-jugulaire, carcinomes du CAE et de l’oreille moyenne) | Apparition progressive 0 | ± TDM 0 |
-
Surdité de perception
L’atteinte prédomine en général sur les fréquences aiguës (sauf maladie de Ménière!). Les PEA sont utiles ++ au diagnostic topographique des voies rétro-cochléaires.
> Unilatérales
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Surdité unilatérale brusque | ± Infection virale récente, terrain vasculaire « Coup de tonnerre dans un ciel serein » avec sifflements unilatéraux, vertiges Examen clinique ORL normal Seulement 25-50 % de récupération |
PEA ou IRM injectée à la recherche d’un neurinome de l’acoustique (10%) |
| Surdités traumatiques | Fracture transversale du rocher : surdité évolutive avec acouphène, vertiges fréquents Syndrome post-traumatique : surdité résiduelle |
|
| Labyrinthites (surdités infectieuses) | Origine otogène (OMA, cholestéatome), hématogène, ou méningite | |
| Surdité par trouble pressionnel | Cf. vertiges | |
| Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome de l’acoustique) | Début insidieux avec acouphènes, troubles de l’équilibre discrets, parfois surdité brusque ou PF | Audiométrie – PEA – Epreuves calorique et otolithique IRM de la fosse postérieure |
| Maladie de Ménière | Crises de vertige de durée moyenne, sensation d’oreille bouchée, acouphènes 0 | Audiométrie : touche indifféremment toutes les fréquences, ou prédomine sur les fréquences graves |
> Bilatérales
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Maladie génétique évolutive du jeune (auto. dominantes ++) | Installation progressive chez l’adulte jeune ± acouphène bilatéraux | |
| Presbyacousie (processus normal de vieillissement) | Atteinte bilatérale, symétrique Début silencieux vers 25 ans, manifestations vers 65 ans, plus tôt en cas de facteurs génétiques ou de pathologies associées |
Audiométrie : atteinte initiale des fréquences aiguës, puis extension aux fréquences de conversation |
| Traumatismes sonores (professionnels, tableau 42 ; ou accidentels) | Survient pour un seuil > 85 dB pendant 8h par jour | Audiométrie : atteinte initiale des fréquences aiguës, extension en tâche d’huile |
| Causes toxiques * | Prise médicamenteuse prolongée, ± insuffisance rénale, terrain génétique |
* Principaux médicaments ototoxiques
– Aminosides +++
– Diurétiques : furosémide
– Antimitotiques : cisplatine, moutarde azotée
– Quinine et dérivés
– Rétinoïdes
– Produits industriels : CO, Hg, Pb…
– Aspirine à doses élevées 0
B ) Chez l’enfant
-
Surdité d’origine génétique (50-60%)
> Surdités de transmission : surdité moyenne compatible avec une acquisition spontanée du langage
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Aplasies de l’oreille externe et/ou moyenne (malformation de la 1ère fente et du 1er arc branchiaux) | Surdité moyenne (< 60 dB) Uni- ou bilatéral, malformation du pavillon, absence de CAE ou n’intéressant que la chaîne ossiculaire ± Formes syndromiques avec malformations du premier arc branchial (syndrome oto-mandibulaire) |
Imagerie 0 |
| Maladie de Lobstein (maladie des os de verre) | Fragilité osseuse, sclérotiques bleues, hyperlaxité ligamentaire | Ostéodensitométrie 0 |
Note : les aplasies de l’oreille moyenne et externe sont parfois acquises (rubéole, toxiques)
> Surdités de perception
Unilatérales : difficultés dans le bruit et à la localisation, pas de conséquence majeure sur le développement du langage
Bilatérales : isolées (notamment mutation du gène de la connexine 26) ou syndromiques (cf. tableau ci-dessous)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Syndrome d’Usher | Rétinite pigmentaire |
Génétique 0 : 8 gènes décrits pour 3 formes cliniques |
| Syndrome de Waardenburg | Mèche blanche, hétérochromie irienne | Génétique 0 : 9 gènes décrits pour 4 formes cliniques |
| Syndrome de Pendred | Goitre avec hypothyroïdie | Génétique 0 : 3 gènes décrits |
| Syndrome d’Alport | Insuffisance rénale (hématurie 0) | PBR 0 |
| Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen | Troubles du rythme, risque de mort subite | ECG : QT long |
| Mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Morquio…) | Hurler : gargoylisme | – |
-
Surdités acquises (40-50%)
> Prénatales
– TORCH syndrome : Toxo, Others (syphilis, VIH), Rubéole, CMV, herpès
– Toxique : aminosides, tératogènes
> Néonatales
– Traumatisme obstétrical
– Anoxie néonatale
– Prématurité
– Incompatibilité rhésus
> Postnatales : cf. causes de l’adulte
– Traumatiques
– Toxiques
– Infectieuses générales (méningites) ou locales (otites, en particulier OSM à tympans fermés)
Note 1B : les pédiatres proposent une présentation différente et plus succincte des étiologies
– Surdité de perception : étiologies génétiques (80%) le plus souvent récessives, ± intégrées dans un syndrome malformatif et/ou associées à des FdR périnataux
– Surdité de transmission : malformative (osselets, CAE) et intégrée dans un syndrome ou une anomalie chromosomique (T21, 22q11, anomalie 18q, syndrome otomandibulaire…)
2) Orientation diagnostique 0
Bilan initial chez l’adulte
– Epreuves binorales (Weber, Rinne), audiométrie tonale et vocale
– Les autres examens sont à demander selon l’orientation.
Orientation vers une surdité de transmission ou de perception grâce à l’ensemble des données cliniques et paracliniques
| Surdité de… | Transmission | Perception |
|---|---|---|
| Cophose | Jamais | Possible |
| Autres signes cliniques | ± Autophonie, acouphènes graves | Difficultés à écouter les conversations avec bruit de fond (signe de la « cocktail party ») ± Vertiges, signes neuro, acouphènes aigus |
| Weber | Latéralisé côté sourd | Latéralisé côté sain |
| Rinne | Nul ou négatif | Positif |
| Audiométrie | Dissociation CA / CO Pas de distorsion sonore |
Pas de dissociation CA / CO Distorsions sonores (sauf atteinte du VIII) |
Voir aussi
– Surdité de l’enfant pour les particularités diagnostiques et la PEC
– Examens de l’audition pour le principe et le résultat attendu des examens paracliniques
