Médecine interne – Hémato – Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 190
Déf : complication rare mais extrêmement grave du SAPL, caractérisé par une maladie thrombo-embolique étendue et une défaillance multi-organique.
Le pronostic est extrêmement sombre malgré le traitement (50% de survie)
Etiologie : le plus souvent provoqué par une infection
Notes : le pronostic est très mauvais : survie = 50% malgré un traitement adapté.
Les complications thrombotiques sont les plus à craindre, suivies de la néphropathie.
| Clinico-bio-histologique |
|---|
| ≥ 3 organes / systèmes / tissus touchés Développement en moins d’une semaine Occlusion d’un petit vaisseau vue à l’histologie ≥ 1 Ac anti-phospholipide |
Ces critères sont encore une fois difficiles à réunir en réalité.
On peut y ajouter les signes biologiques de CIVD, la microangiopathie thrombotique et l’anémie hémolytique
Anticoagulation par héparine
Corticothérapie IV en bolus puis prednisone 1-2 mg/kg/j PO
± Echanges plasmatiques voire Ig intra-veineuses en cas de microangiopathie thrombotique
