1) Généralités 1
Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d’une atteinte du cervelet lui-même ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur)
Physiopathologie 0
– Cervelet = centre d’équilibre et de la coordination des mouvements ; horloge interne marquant le temps ; communication avec la vision et l’audition ; intervention indirecte dans le processus cognitif et de la mémorisation.
– Atteinte du cervelet ⇒ Troubles de l’équilibre, troubles de la coordination des mouvements et des autres fonctions où intervient le cervelet.
– On observe des troubles de la parole et de l’écriture résultant de l’hypermétrie et de l’hypotonie
– Une atteinte du thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux (le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale efférence cérébelleuse se termine dans le thalamus)
– Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-dessous de la commissure de Wernekink
Etiologies 0
Origines diverses
– Causes génétiques
– Causes infectieuses
– Accident Vasculaire Cérébral
– Traumatisme cranio-cérébral
– Tumeur du cervelet / du tronc cérébral
– Etc.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Ataxie Hypermétrie Etc. |
Scanner ou IRM cérébral |
A ) Clinique
-
Signes cliniques
Troubles de l’équilibre et de la marche : ataxie cérébelleuse
Elargissement du polygone de sustentation (le malade debout tend à écarter les pieds)
– Le malade pieds joints, on observe des oscillations dans tous les sens (non ou peu aggravées par l’occlusion des yeux)
– On observe une danse des tendons : contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs
Démarche
– Avec polygone de sustentation, bras écartés du tronc, enjambées irrégulières, pieds jetés trop haut, entraînant des embardées.
– Démarche ébrieuse (rappelant celle d’un homme ivre ou celui d’un petit enfant faisant ses premiers pas)
– Déséquilibre du patient lors d’un arrêt brusque (formes mineures) : mis en évidence lors du demi tour décomposé ou lors de la marche sur une ligne droite en décrivant une ligne festonnée.
Troubles de l’exécution du mouvement volontaire rapide
Hypermétrie
– Signe cérébelleux majeur (avec l’ataxie)
– Recherché lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l’oreille) et talon/genou, sur le patient allongé. Le patient doit exécuter le mouvement le plus rapidement possible. En cas d’une atteinte cérébelleuse, il dépasse le but à atteindre et y revient. Parfois discret « crochetage » en fin de mouvement.
– Le talon descend en zigzagant le long de la crête tibiale de la jambe opposée.
Asynergie
– Le patient couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s’asseoir sans que ses cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s’élèvent au-dessus du plan du lit. On peut noter l’absence de décollement du talon dans la position accroupie.
Tremblement d’action, ou intentionnel
– Inconstant
– Mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez
– Net surtout au début et à la fin du mouvement volontaire
– Souvent associé à un tremblement d’attitude
– Il peut exister un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en position assise (formes sévères)
Hypotonie
– Augmentation de l’amplitude des mouvements imprimés aux membres par l’examinateur : mains (mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade), pieds (malade allongé)
– Réflexes rotuliens pendulaires (la jambe oscille comme un pendule)
Troubles de la parole et de l’écriture
– Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive ( seulement « pâteuse » le plus souvent )
– Lettres démesurées inégales et espacées lors de l’écriture
Nystagmus
– Mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux
– Multidirectionnel
– S’associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)
-
Formes topographiques
Syndrome cérébelleux statique : ataxie cérébelleuse uniquement (atteinte prédominante du vermis cérébelleux)
Syndrome cérébelleux cinétique 1un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique.
– Hypermétrie +++
– Atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou pédoncule cérébelleux supérieur
Atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur
B ) Paraclinique
Scanner ou IRM cérébral : pour le diagnostic positif (mise en évidence de l’atteinte), mais également à visée étiologique.
C ) Diagnostic différentiel
– Ataxie proprioceptive
– Ataxie frontale
– Ataxie vestibulaire
