Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 91
1) Généralité 1A
Déf : atteinte compressive de la moelle spinale.
Physiopathologie : la moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible. Le cône terminal désigne la partie terminale de la moelle spinale, des dernières vertèbres dorsales à L1.
Il existe un décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique par obliquité progressive des racines 1B : 1 niveau au rachis cervical inférieur, 2 au rachis thoracique supérieur, 3-4 au rachis thoracique inférieur. Ainsi, une lésion vertébrale de niveau T11 sera à l’origine d’une atteinte médullaire de niveau métamérique L2-L3.
Etiologies : cf. fiche OD
– Causes extra-durales : métastase, myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale
– Causes intra-durales extra-médullaires : tumeurs bénignes ++
– Causes intra-médullaires : épendymome et astrocytome, syringomyélie, malformations vasculaires
– A part : les causes traumatiques, PEC dans le cadre d’un polytraumatisme
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Sd lésionnel Sd sous-lésionnel ± sd rachidien |
IRM médullaire |
A ) Clinique
- Formes complète de compression médullaire constituée
Triade : syndrome lésionnel + syndrome sous-lésionnel ± syndrome rachidien
1- Syndrome lésionnel radiculaire : détermine le niveau lésionnel
Radiculalgie souvent isolée initialement
– Topographie radiculaire constante dans le temps
– Survient par salves, impulsives à la toux
– Parfois seulement nocturne, améliorée avec l’activité physique (déambulation nocturne)
Déficit radiculaire plus tardif : syndrome neurogène périphérique de topographie radiculaire0
– Hypoesthésie en bandes avec diminution, abolition ou inversion d’un réflexe, au maximum déficit moteur avec amyotrophie
– Surtout observé à l’étage cervical (NCB)
– Le niveau sensitif indique le métamère inférieur de la compression
2- Syndrome sous-lésionnel médullaire
Troubles moteurs syndrome pyramidal d’intensité variable
– Fatigabilité à la marche, claudication intermittente de la moelle (gêne non douloureuse)
– Jusqu’à paraplégie ou tétraplégie spastique
Troubles sensitifs
– Déficit pas toujours complet, initialement cordonal postérieur ou spinothalamique
– Paresthésies, dysesthésie, ± signe de Lhermitte
Troubles sphinctériens
– Troubles urinaires, sexuels et ano-rectaux
– Quasi-constants dans les compressions médullaires évoluées et/ou touchant le cône terminal
3- ± Syndrome rachidien
Raideur segmentaire du rachis très précoce ++
Douleurs rachidiennes : type tiraillement, pesanteur ou enraidissement, permanentes mais majorées à l’effort, elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques habituels.
± Déformation segmentaire : cyphose, scoliose, torticolis
- Formes cliniques particulières
> Chez l’enfant
Classiquement, les déformations rachidiennes sont précoces (port de tête guindé).
Sd lésionnel souvent difficile à objectiver. Importance de la boiterie / troubles sphinctériens.
Les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’HTIC (oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie)
> Selon le niveau de la compression
Entre C1 et C4 : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme (± hoquet), du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze
Entre C5 et D1 : paraplégie spastique et névralgie cervico-brachiale, (+ signe de Claude-Bernard-Horner homolatéral si entre C8 et D1)
Moelle dorsale : paraplégie, douleur en ceinture
Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, diminution des ROT rotuliens mais ROT achiléens vifs, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens.
Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, du réflexe crémasterien ; Signe de Babinski, atteinte sphinctérienne constante et sévère, troubles sensitifs D12-L1.
> Syndrome de Brown-Séquard (souffrance d’une hémi-moelle) : syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal côté lésion, et déficit spinothalamique du côté opposé
B ) Paraclinique
IRM médullaire (systématique, en urgence) : avec injection de gadolinium, guidée par la hauteur du syndrome lésionnel. Rôle diagnostique, étiologique et de gravité.
Myéloscanner : si CI à l’IRM
PL contre-indiquée +++ (risque d’aggravation aigüe)
C ) Diagnostics différentiels
Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :
– polyradiculonévrite : paraparésie + abolition des ROT + troubles sensitifs, mais sans troubles sphinctériens
– Sclérose en plaque : paraparésie spastique progressive et autres signes se souffrance médullaire
– Sclérose latérale amyotrophique : tableau parfois trompeur mais sans signes sensitifs / sphinctériens
– Sclérose combinée de la moelle
(Rappel : Tout tableau compatible avec une compression médullaire impose une IRM en urgence)
En général, évolution lentement progressive
Risque de décompensation sur quelques heures si souffrance vasculaire (ischémie médullaire => pronostic sombre)
Complications de décubitus
A ) PEC initiale 1A
! Toute compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique !
PEC neurochirurgicale
B ) Déficience constituée 1B
Bilan : classification ASIA (compression médullaire et sd de la queue de cheval)
– Score moteur : étude de 10 fonctions musculaires à droite et à gauche (cotation MRC)
– 2 scores sensitifs : étude de 26 dermatomes notamment sacrés, à droite et à gauche, à la piqûre et au tact (cotation de 0 à 2 pour chaque modalité)
On définit à partir de ce bilan
– Le niveau neurologique de la lésion = niveau métamérique le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale
– Le niveau moteur = muscle le plus caudal avec cotation ≥ 3, à condition au le muscle sus-jacent soit coté à 5
– Le niveau sensitif = dernier niveau sain
– Le grade de déficience ASIA : de A (lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau S4-S5) à E (fonctions sensitives et motrice normales)
Objectifs fonctionnels selon le niveau de la lésion : à pondérer selon l’âge, l’état général et les comorbidités du patient
| Niveau lésionnel | Objectifs |
|---|---|
| C1-C4 | Soulagement d’appui : indépendant si fauteuil avec verticalisation et bascule du dossier électriques Propulsion du fauteuil : électrique à commande céphalique |
| C5 | Alimentation, soins de l’apparence et habillage du haut : aides techniques, assistance partielle Soulagement d’appui : assistance partielle, ou indépendant Propulsion du fauteuil : électrique à commande manuelle (joystick), ou manuelle avec aides techniques sur terrain plat Conduite automobile : indépendant avec adaptation |
| C6 | Habillage du haut, soulagement d’appui : indépendant Habillage du bas, toilette, mobilité au lit : assistance partielle Transferts : assistance partielle ou indépendant pour surfaces de même niveau avec planches de transfert Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendance sur terrain plat |
| C7 | Alimentation : indépendant Soins de l’apparence, habillage du bas : indépendant avec aides techniques Transferts : indépendant avec ou sans planche de transfert (autonomie si triceps coté à ≥ 3/5) Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendant sauf terrain irrégulier |
| C8-T1 | Soins de l’apparence, habillage du bas, mobilité au lit, transferts : indépendant Toilette : autonome avec ou sans aides techniques Propulsion du fauteuil : indépendance complète |
| T2-T9 | Vessie, intestin : indépendant Marche d’exercice possible ± orthèses de tronc, cruropédieuse et cannes / déambulateur |
| T10-L2 | Marche possible avec orthèses cruropédieuses et cannes en intérieur |
| L3-L5 | Autonomie de la marche avec orthèses type releveurs et cannes |
2 réponses à “Syndrome de compression médullaire”
A quoi correspond exactement le “niveau sensitif” ? 1er dermatome avec trouble sensitif ou 1er dermatome sain ?
D’après le collège de neurochirurgie ce serait le dernier dermatome sain.