1) Généralité
Déf : le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë (phase d’extension < 4 semaine) avec démyélinisation segmentaire multifocale, d’origine auto-immune.
Remarque :
– les termes « syndrome de Guillain-Barré » et « polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune » sont synonymes.
– au delà de 4 semaines de progression, on parle de polyradiculite inflammatoire chronique 0
Types : Il en existe 2 formes de mécanisme et de gravité distinctes :
– forme démyélinisante
– forme axonale : Neuropathie motrice axonale aiguë (=AMAN)
Physiopathologie : Une infection est fréquemment retrouvée dans les 15j précédant (infection respiratoire ou digestive 55%), et explique au moins partiellement la physiopathologie.
Epidémiologie : incidence de 1/100.000 sans tranche d’âge préférentielle.
2) Diagnostic
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome neurogène périphérique rapidement progressif à prédominance proximale aux 4 membres ± paires crâniennes | ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale |
A ) Clinique
Syndrome neurogène périphérique0, avec une évolution en 3 phases
1- Phase d’extension
Manifestations sensitives
– Fréquentes et subjectives (paresthésie, picotements distaux des 4 membres..) dans les formes démyélinisante
– Evolution ascendante
Parésie
– Relativement symétrique, étendue et sévère, atteinte proximale puis distale
– Débute aux membres inférieurs, rarement les nerfs crâniens
– Atteinte du cou et du tronc plus tardives
– ± Atteinte respiratoire ou bulbaire (troubles de déglutition / phonation)
Douleurs : myalgies, radiculalgies (évocateur!)
2- Phase de plateau
Déficit moteur
– Atteinte d’intensité variable (1/3 des patients peuvent marcher, 1/3 sont alités et 1/3 ont une assistance respiratoire.)
– Atteinte des nerfs crâniens ++ : mono- ou diplégie faciale, troubles de déglutition (nerfs oculomoteurs plus rare)
– Abolition des ROT
Déficit sensitif : prédominant sur la propioception, avec ataxie
Atteinte végétative (fréquente dans les formes sévères) : tachycardie, hypoTA orthostatique, anomalies de la sudation, constipation
3- Phase de récupération : dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits
B ) Paraclinique
ENMG : dans tous les cas tracé neurogène en détection (EMG)
Forme démyélinisante : anomalies retardées par rapport à la clinique
– Initial : allongement de la latence des ondes F et des latences distales
– Phase d’état : augmentation des latences distales motrices, ralentissement / blocs de conduction, dispersion des potentiels
AMAN
– Potentiels moteurs d’amplitude diminuée aux 4 membres
– Pas d’anomalies démyélinisantes, pas d’anomalies sensitives
Ponction Lombaire (non indispensable)
– Hyperprotéinorachie > 1 g/L, de niveau non-corrélé à la clinique
– Acellularité (<10 / mm³)
Penser à évoquer une méningoradiculite infectieuse si hypercellularité > 50 / mm³ à la PL
Biologie (non indispensable)
Modifications aspécifiques
– Lymphopénie
– Cytolyse, anomalies du bilan hépatique
Anticorps anti-gangliosides : IgG anti-GM1 et/ou anti-GD1 associés aux formes axonales
C ) Synthèse des 2 types
| Forme | Physiopathologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|---|
| Démyélinisante | Infection à EBV / CMV Passage endoneural d’anticorps, cytokines, protéinases + démyélinisation par les macrophages |
Atteinte sensitivo-motrice, risque d’intubation (!) | ENMG : démyélinisation |
| AMAN | Diarrhée à C. Jejuni Immunité croisée (mimétisme moléculaire) entre campylobacter et les gangliosides du nerf périphérique, |
Nette prédominance motrice, peu de risque d’intubation | ENMG : atteinte axonale Anticorps |
3) Evolution
A) Histoire naturelle
Phase d’extension : dure < 4 semaines par définition, parfois < 24h. La phase d’extension est plus rapide dans les formes axonales que démyélinisantes
Phase de plateau : jusqu’à plusieurs mois dans les formes sévères et certaines formes axonales, sa durée est proportionnelle à l’importance des séquelles
Phase de récupération : jusqu’à 12-18 mois
– Forme démyélinisante : jusqu’à plusieurs mois
– Forme axonale : récupération rapide si levée du bloc (cf. traitement), ou très lente sur plusieurs mois si persistance du bloc et de la dégénérescence axonale
Facteurs de mauvais pronostic :
– Phase d’extension très rapide dans les formes démyélinisantes
– Atteinte faciale bilatérale initiale (complications respiratoires)
– Age > 60 ans
– Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
– Ventilation prolongée
B) Complications
Insuffisance respiratoire mécanique : 15 à 30% des patients seront sous ventilation assistée lors de la phase d’extension
Complications de décubitus : maladie thrombo-embolique veineuse, positions vicieuses
Séquelles définitives (15%) : déficit moteur, ataxie
Décès (5%)
Remarque : les rédicives de syndrôme de Guillan-Barré sont très rares.
4) PEC
A ) Bilan
| Bilan (dg + etio) devant un syndrome de Guillain-Barré |
|---|
| Examens systématiques – Examen clinique complet, anamnèse – ENMG |
| Examens non-indispensables – PL et anticorps : examens « d’appoint » – Sérologies (intérêt épidémiologique) : CMV, EBV (± VIH), C. jejuni si diarrhée |
B ) Traitement
Transfert en unité de soins intensifs en cas de risque de décompensation respiratoire (dès l’appartion de trouble de la musculature bulbaire : dysphonie, trouble de la déglutition) ou de complications (infectieuses, atteinte dysautonomique).
-
Mesures générales
. Prévention des complications du décubitus : HBPM, prévention des positions vicieuses
. Ventilation mécanique si nécessaire
. Contrôle de la dysautonomie
. Rééducation précoce et poursuivie, mesures sociales
-
Traitement spécifique
2 traitements au choix, d’efficacité équivalente :
– IgIV : immunoglobulines polyvalentes à 0,4 g/kg/j pendant au moins 5j
– Echanges plasmatiques : 4 échanges réalisés 1 jours sur 2
Notes :
– Ces traitements réduisent la durée des symptômes mais ne modifient pas la proportion de patients avec séquelles
– Les IgIV sont souvent préférées pour leur facilité d’utilisation
– l’association IgIV + échanges et les corticoïdes sont inutiles
2 réponses à “Polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune”
Quels sont les critères d’hospitalisation ??
– phase d’extension pré-diagnostic : dès la suspicion dg ? Ou possibilité d’organiser un ENMG en ambulatoire devant un tableau progressant doucement ?
– phase d’extension post-diagnostic : hospitalisation systématique ou surveillance à domicile possible en l’absence de critère de gravité ?
– phase de plateau : ambulatoire si pas d’intubation ?
Variante : syndrome de Miller-Fisher avec ophtalmoplégie ++